Nota	Tecnologia	Conclusão	Status
297560	Medicamento - ESILATO DE NINTEDANIBE	Não favorável	Finalizada em 30/12/2024 14:41:23	Ver Nota

Paciente

Idade

Sexo *

Masculino

Feminino

Cidade *

Dados do Advogado do Autor

Nome do Advogado

Número OAB

Autor está representado por

Dados do Processo

Esfera/Órgão *

Vara/Serventia *

NT 297560

Esta tecnologia já foi finalizada e não pode mais ser editada

Diagnóstico Principal

CID *

Diagnóstico *

Meio(s) confirmatório(s) do diagnóstico já realizado(s) *

laudo médico.

Descrição da Tecnologia

Tipo da Tecnologia *

Registro na ANVISA? *

Situação do registro *

Nome comercial

Princípio Ativo *

Descrição *

Via de administração *

Posologia *

Esilato de nintedanibe 150mg. Tomar 1 cp VO de 12/12h, contínuo.

Uso contínuo?

Duração do tratamento

Unidade

Indicação em conformidade com a aprovada no registro? *

Previsto em Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas do Min. da Saúde para a situação clínica do demandante? *

O medicamento está inserido no SUS? *

O medicamento está incluído em *

Oncológico? *

Outras Tecnologias Disponíveis

Tecnologia

Descrever as opções disponíveis no SUS e/ou Saúde Suplementar *

<p style="text-align: justify;">&nbsp;tratamentos paliativos (antituss&iacute;genos, morfina, corticoterapia, oxigenoterapia) e transplante de pulm&atilde;o.&nbsp;</p>

Existe Genérico? *

Existe Similar? *

Descrever as opções disponíveis de Genérico ou Similar *

<p>vide CMED.</p>

Custo da Tecnologia

Tecnologia

Laboratório

Marca Comercial

Apresentação

Preço de Fábrica

Preço Máximo de Venda ao Governo

Preço Máximo ao Consumidor

Custo da Tecnologia - Tratamento Mensal

Tecnologia

Dose Diária Recomendada

Preço Máximo de Venda ao Governo

Preço Máximo ao Consumidor

Custo da tecnologia

Fonte do custo da tecnologia

Evidências e resultados esperados

Tecnologia

Evidências sobre a eficácia e segurança da tecnologia *

<p style="text-align: justify;">O esilato de nintedanibe &eacute; um f&aacute;rmaco de a&ccedil;&atilde;o antifibr&oacute;tica que inibe, de modo competitivo, as tirosinoquinases, interferindo na prolifera&ccedil;&atilde;o e migra&ccedil;&atilde;o de miofibroblastos e fibroblastos. Ainda, reduz a produ&ccedil;&atilde;o do TGF-&beta;, inibindo a prolifera&ccedil;&atilde;o de fibroblastos com consequente redu&ccedil;&atilde;o da s&iacute;ntese e deposi&ccedil;&atilde;o de col&aacute;geno <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?NglEsg">(8)</a>.</p>

<p style="text-align: justify;">Como os antifibr&oacute;ticos s&atilde;o a &uacute;nica alternativa terap&ecirc;utica espec&iacute;fica para o tratamento das condi&ccedil;&otilde;es fibr&oacute;ticas pulmonares, os estudos cl&iacute;nicos que os avaliam limitam-se &agrave; compara&ccedil;&atilde;o do nintedanibe com placebo ou ao outro representante da classe, pirfenidona. Ainda, dada a gravidade e mau progn&oacute;stico da condi&ccedil;&atilde;o, a mortalidade &eacute; o desfecho de interesse prim&aacute;rio. Apesar disso, a maioria dos estudos utiliza a CVF como desfecho substituto para avaliar a resposta do paciente ao tratamento.</p>

<p style="text-align: justify;">Um ensaio cl&iacute;nico de fase 2 (TOMORROW) e dois ensaios cl&iacute;nicos de fase 3 (INPULSIS I e INPULSIS II) avaliaram o nintedanibe versus placebo para o tratamento da fibrose pulmonar idiop&aacute;tica (FPI). Todos eles inclu&iacute;ram pacientes com diagn&oacute;stico de FPI e CVF igual ou superior a 50% do valor predito.</p>

<p style="text-align: justify;">O primeiro ensaio, TOMORROW, duplo-cego randomizado e multic&ecirc;ntrico (25 pa&iacute;ses) acompanhou pacientes por 52 semanas. Dentre os 428 pacientes tratados, a m&eacute;dia de idade foi 65,1 &plusmn; 8,6 anos e o percentual m&eacute;dio da CVF foi de 80,2% do predito. Os pacientes foram tratados com diferentes doses de nintedanibe. N&atilde;o foram observadas diferen&ccedil;as no decl&iacute;nio da CVF entre os grupos quando considerado o intervalo de confian&ccedil;a do decl&iacute;nio anual da CVF: de &minus;0,14 a 0,02 no grupo nintedanibe vs. de &minus;0,26 a &minus;0,12 no grupo placebo. Tampouco foi identificada diferen&ccedil;a na mortalidade por qualquer causa. O principal evento adverso associado &agrave; terapia foi diarreia, prevalente em 30,6% dos pacientes tratados, seguido por tosse, prevalente em 16,3% e n&aacute;usea, cuja preval&ecirc;ncia foi de 15,7% <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?iVvmU9">(9)</a>.</p>

<p style="text-align: justify;">Os ensaios INPULSIS I e II tamb&eacute;m foram estudos duplo-cego randomizados e multic&ecirc;ntricos, envolvendo 24 pa&iacute;ses. Foram inclu&iacute;dos 1.061 pacientes com idade m&eacute;dia de 66-67 anos e CVF percentual m&eacute;dio de 78-80% do predito entre os grupos <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?XxMDd7">(10)</a>. A interven&ccedil;&atilde;o foi nintedanibe 150 mg, duas vezes ao dia e o tempo de acompanhamento foi de 52 semanas. Em ambos os estudos observou-se diferen&ccedil;a no decl&iacute;nio da CVF no grupo tratado t&atilde;o baixa quanto 78 e 45 ml/ano (respectivamente INPULSIS I e INPULSIS II, e considerando o intervalo de confian&ccedil;a estat&iacute;stico) levantando d&uacute;vida sobre a relev&acirc;ncia cl&iacute;nica dos achados, al&eacute;m de se tratarem de desfechos substitutos. N&atilde;o foram encontradas diferen&ccedil;as em desfechos relevantes para os pacientes, como n&uacute;mero de exacerba&ccedil;&otilde;es, qualidade de vida e mortalidade. Ademais, os resultados mostram expressiva preval&ecirc;ncia de eventos adversos, sendo diarreia o evento mais frequente, presente em, aproximadamente 62% dos pacientes que receberam nintedanibe.</p>

<p style="text-align: justify;">Flaherty e colaboradores avaliaram a efic&aacute;cia de nintedanibe 150 mg, duas vezes ao dia vs. placebo em estudo duplo cego, de fase 3, conduzido em 15 pa&iacute;ses, incluindo 663 pacientes com doen&ccedil;a pulmonar fibrosante que afetava mais de 10% do volume pulmonar na tomografia computadorizada <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?CIA48R">(11)</a>. A randomiza&ccedil;&atilde;o foi estratificada de acordo com o padr&atilde;o fibr&oacute;tico (um padr&atilde;o de pneumonia intersticial usual [PIU] ou outros padr&otilde;es fibr&oacute;ticos). Em um seguimento de 52 semanas, foi observada diferen&ccedil;a no decl&iacute;nio da CVF que pode ser t&atilde;o baixa quanto 66 ml/ano, considerando o intervalo de confian&ccedil;a. A diarreia tamb&eacute;m foi o evento adverso mais comum desse estudo e, al&eacute;m disso, foi observada uma maior frequ&ecirc;ncia da eleva&ccedil;&atilde;o das enzimas hep&aacute;ticas no grupo interven&ccedil;&atilde;o.</p>

<p style="text-align: justify;">Tamb&eacute;m foram encontradas revis&otilde;es sistem&aacute;ticas que analisaram o efeito do tratamento com nintedanibe versus placebo em pacientes com FPI. Entretanto, tratam-se de revis&otilde;es sistem&aacute;ticas com metan&aacute;lise que inclu&iacute;ram os ensaios cl&iacute;nicos apresentados acima, e seus resultados corroboram aqueles dos estudos individuais <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?xFcwSa">(11&ndash;13)</a>.</p>

<table>
	<tbody>
		<tr>
			<td>
			<p style="text-align: center;"><strong>Item</strong></p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: center;"><strong>Descri&ccedil;&atilde;o</strong></p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: center;"><strong>Quantidade</strong></p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: center;"><strong>Valor unit&aacute;rio</strong></p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: center;"><strong>Valor Total</strong></p>
			</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>
			<p style="text-align: center;">Esilato de nintedanibe</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: center;">150 MG CAP MOLE CT BL AL AL X 60</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: center;">13</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: center;">R$ 10.811,68</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: center;">R$ 140.551,84</p>
			</td>
		</tr>
	</tbody>
</table>

<p style="text-align: justify;">* Valor unit&aacute;rio considerado a partir de consulta de pre&ccedil;o da tabela CMED. Pre&ccedil;o m&aacute;ximo de venda ao governo (PMVG) no Rio Grande do Sul (ICMS 17%). O PMVG &eacute; o resultado da aplica&ccedil;&atilde;o do Coeficiente de Adequa&ccedil;&atilde;o de Pre&ccedil;os (CAP) sobre o Pre&ccedil;o F&aacute;brica &ndash; PF, PMVG = PF*(1-CAP). O CAP, regulamentado pela Resolu&ccedil;&atilde;o n&ordm;. 3, de 2 de mar&ccedil;o de 2011, &eacute; um desconto m&iacute;nimo obrigat&oacute;rio a ser aplicado sempre que forem realizadas vendas de medicamentos constantes do rol anexo ao Comunicado n&ordm; 15, de 31 de agosto de 2017 - Vers&atilde;o Consolidada ou para atender ordem judicial. Conforme o Comunicado CMED n&ordm; 5, de 21 de dezembro de 2020, o CAP &eacute; de 21,53%. Alguns medicamentos possuem isen&ccedil;&atilde;o de ICMS para aquisi&ccedil;&atilde;o por &oacute;rg&atilde;os da Administra&ccedil;&atilde;o P&uacute;blica Direta Federal, Estadual e Municipal, conforme Conv&ecirc;nio ICMS n&ordm; 87/02, sendo aplicado o benef&iacute;cio quando cab&iacute;vel.</p>

<p style="text-align: justify;">Em consulta &agrave; tabela CMED em fevereiro de 2024 e com os dados de prescri&ccedil;&atilde;o juntados ao processo, foi elaborada a tabela acima estimando o custo de um ano de uso do medicamento pleiteado.</p>

<p style="text-align: justify;">O National Institute for Health and Care Excellence (NICE) avaliou o uso de nintedanibe como op&ccedil;&atilde;o de tratamento para a FPI, e emitiu parecer afirmando que para uso do f&aacute;rmaco naquele sistema &eacute; necess&aacute;rio que a fabricante ofere&ccedil;a desconto no pre&ccedil;o do produto, conforme acordo estabelecido entre o sistema de sa&uacute;de brit&acirc;nico e a fabricante <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?6IksF7">(14)</a>. Ainda, &eacute; necess&aacute;rio que o paciente tenha CVF entre 50 e 80% do valor predito e que seja interrompido o tratamento se houver progress&atilde;o da doen&ccedil;a, entendida como decr&eacute;scimo de 10% ou mais no CVF em um per&iacute;odo de 12 meses. O uso de nintedanibe tamb&eacute;m &eacute; recomendado para pacientes com CVF acima de 80% do valor predito somente mediante acordo comercial confidencial <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?d0KHBo">(15)</a>.</p>

<p style="text-align: justify;">Em 2021 a Canadian Agency for Drugs &amp; Technologies in Health (CADTH) tamb&eacute;m emitiu parecer sobre o uso do nintedanibe para o tratamento da FPI, condicionando seu uso &agrave; redu&ccedil;&atilde;o do pre&ccedil;o do produto; ao paciente apresentar CVF maior ou igual a 45% do valor predito; e &agrave; suspens&atilde;o do tratamento caso o paciente apresente decr&eacute;scimo maior ou igual a 10% do CVF em um per&iacute;odo de 12 meses enquanto em uso da tecnologia <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?sFixYm">(16)</a>.</p>

<p style="text-align: justify;">A CONITEC emitiu, em dezembro de 2018, relat&oacute;rio em que considera a incorpora&ccedil;&atilde;o do nintedanibe para o tratamento da FPI e decide pela recomenda&ccedil;&atilde;o de n&atilde;o incorpora&ccedil;&atilde;o da tecnologia no sistema p&uacute;blico, uma vez que as evid&ecirc;ncias s&atilde;o inconclusivas quanto ao seu benef&iacute;cio, bem como a estimativa de custo-efetividade da tecnologia comparada &agrave; um cen&aacute;rio de cuidados paliativos teve uma raz&atilde;o de custo-efetividade incremental estimada em R$ 606.140,45 por ano de vida ajustado pela qualidade ganho, sendo considerada n&atilde;o custo-efetiva. Ainda, o impacto or&ccedil;ament&aacute;rio calculado foi de R$ 3.717.431.509,90 em um horizonte de cinco anos de acordo com os pre&ccedil;os praticados &agrave; &eacute;poca <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?7y2GhZ">(4)</a>.</p>

Benefício/efeito/resultado esperado da tecnologia *

<p style="text-align: justify;">&nbsp;menor decl&iacute;nio da CVF comparado ao placebo, sendo esta diferen&ccedil;a de pequena magnitude e relev&acirc;ncia cl&iacute;nica incerta.</p>

Recomendações da CONITEC para a situação clínica do demandante *

Conclusão

Tecnologia

Conclusão Justificada *

Conclusão *

<p style="text-align: justify;">A fibrose pulmonar &eacute; uma condi&ccedil;&atilde;o de progn&oacute;stico reservado, podendo ser comparada a neoplasias, com sobrevida reduzida. Existem estudos mostrando menor decl&iacute;nio da CVF (par&acirc;metro espirom&eacute;trico) na compara&ccedil;&atilde;o com placebo, por&eacute;m de pequena magnitude (45 a 78 ml/ano) e relev&acirc;ncia cl&iacute;nica incerta. N&atilde;o existem evid&ecirc;ncias de benef&iacute;cios clinicamente relevantes para os pacientes, como aumento de sobrevida, melhora da qualidade vida ou redu&ccedil;&atilde;o de exacerba&ccedil;&otilde;es.</p>

<p style="text-align: justify;">Ademais, a CONITEC aponta que esta tecnologia ainda n&atilde;o apresenta evid&ecirc;ncias conclusivas de benef&iacute;cio no tratamento da FPI e n&atilde;o &eacute; custo-efetiva. As ag&ecirc;ncias internacionais restringem a recomenda&ccedil;&atilde;o de uso a acordos comerciais ou descontos substanciais no pre&ccedil;o do produto.</p>

<p style="text-align: justify;">Recorda-se ainda que eventuais benef&iacute;cios auferidos por uso at&eacute; o momento n&atilde;o anulam a sustenta&ccedil;&atilde;o para o desfavor&aacute;vel pois para o parecer s&atilde;o observadas a qualidade da evid&ecirc;ncia, a relev&acirc;ncia cl&iacute;nica dos benef&iacute;cios e a custo-efetividade. N&atilde;o espera-se mudan&ccedil;a de progn&oacute;stico ou piora na qualidade de vida com a interrup&ccedil;&atilde;o do tratamento uma vez que n&atilde;o existem evid&ecirc;ncias de benef&iacute;cio do nintedanibe nestes desfechos.</p>

Há evidências científicas? *

Considera-se urgência as situações de ocorrência imprevista de agravo à saúde, com ou sem risco potencial de vida, cujo portador necessita da assistência médica imediata (Resolução CFM 1451/95)

Justifica-se a alegação de urgência, conforme definição de Urgência e Emergência do CFM? *

Justificativa *

Referências bibliográficas *

<p style="text-align: justify;"><a href="https://www.zotero.org/google-docs/?tG90Ac">1. Suzuki A, Kondoh Y. The clinical impact of major comorbidities on idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Investig. mar&ccedil;o de 2017;55(2):94&ndash;103.</a></p>

<p style="text-align: justify;"><a href="https://www.zotero.org/google-docs/?tG90Ac">2. Cool, C. Idiopathic interstitial pneumonias: Classification and pathology [Internet]. UpToDate Waltham, MA: UpToDate. 2021.; Dispon&iacute;vel em: https://www.uptodate.com/contents/idiopathic-interstitial-pneumonias-classification-and-pathology</a></p>

<p style="text-align: justify;"><a href="https://www.zotero.org/google-docs/?tG90Ac">3. King TE, Flaherty KR, Hollingsworth H. Clinical manifestations and diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis [Internet]. UpToDate Waltham, MA: UpToDate. 2022.; Dispon&iacute;vel em: https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-idiopathic-pulmonary-fibrosis</a></p>

<p style="text-align: justify;"><a href="https://www.zotero.org/google-docs/?tG90Ac">4. Comiss&atilde;o Nacional de Incorpora&ccedil;&atilde;o de Tecnologias no SUS (CONITEC). Esilato de nintedanibe para o tratamento de fibrose pulmonar idiop&aacute;tica [Internet]. Minsit&eacute;rio da Sa&uacute;de.; 2018. Dispon&iacute;vel em: https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/relatorios/2023/20230906Relatorio844elexacaftor_tezacaftor_ivacaftor.pdf</a></p>

<p style="text-align: justify;"><a href="https://www.zotero.org/google-docs/?tG90Ac">5. Sgalla G, Biffi A, Richeldi L. Idiopathic pulmonary fibrosis: Diagnosis, epidemiology and natural history. Respirol Carlton Vic. abril de 2016;21(3):427&ndash;37.</a></p>

<p style="text-align: justify;"><a href="https://www.zotero.org/google-docs/?tG90Ac">6. Baldi BG, Pereira CAC, Rubin AS, Santana NC Costa AN Carvalho CRR,. Diretrizes de Doen&ccedil;as Pulmonares Intersticiais da Sociedade Brasileira de Pneumologia&nbsp; e Tisiologia. J Bras Pneumol. 2012;38(3):282&ndash;91.</a></p>

<p style="text-align: justify;"><a href="https://www.zotero.org/google-docs/?tG90Ac">7. Nathan SD, Shlobin OA, Weir N, Ahmad S, Kaldjob JM, Battle E, et al. Long-term course and prognosis of idiopathic pulmonary fibrosis in the new millennium. Chest. julho de 2011;140(1):221&ndash;9.</a></p>

<p style="text-align: justify;"><a href="https://www.zotero.org/google-docs/?tG90Ac">8. Nakazato H, Oku H, Yamane S, Tsuruta Y, Suzuki R. A novel anti-fibrotic agent pirfenidone suppresses tumor necrosis factor-alpha at the translational level. Eur J Pharmacol. 20 de junho de 2002;446(1&ndash;3):177&ndash;85.</a></p>

<p style="text-align: justify;"><a href="https://www.zotero.org/google-docs/?tG90Ac">9. Richeldi L, Costabel U, Selman M, Kim DS, Hansell DM, Nicholson AG, et al. Efficacy of a tyrosine kinase inhibitor in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 22 de setembro de 2011;365(12):1079&ndash;87.</a></p>

<p style="text-align: justify;"><a href="https://www.zotero.org/google-docs/?tG90Ac">10. Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, Azuma A, Brown KK, Costabel U, et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 29 de maio de 2014;370(22):2071&ndash;82.</a></p>

<p style="text-align: justify;"><a href="https://www.zotero.org/google-docs/?tG90Ac">11. Canestaro WJ, Forrester SH, Raghu G, Ho L, Devine BE. Drug Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Systematic Review and Network Meta-Analysis. Chest. mar&ccedil;o de 2016;149(3):756&ndash;66.</a></p>

<p style="text-align: justify;"><a href="https://www.zotero.org/google-docs/?tG90Ac">12. Fleetwood K, McCool R, Glanville J, Edwards SC, Gsteiger S, Daigl M, et al. Systematic Review and Network Meta-analysis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis Treatments. J Manag Care Spec Pharm. mar&ccedil;o de 2017;23(3-b Suppl):S5&ndash;16.</a></p>

<p style="text-align: justify;"><a href="https://www.zotero.org/google-docs/?tG90Ac">13. Skandamis A, Kani C, Markantonis SL, Souliotis K. Systematic review and network meta-analysis of approved medicines for the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. J Drug Assess. 2019;8(1):55&ndash;61.</a></p>

<p style="text-align: justify;"><a href="https://www.zotero.org/google-docs/?tG90Ac">14. National Institute for Health and Care Excellence. NICE. 2016. Nintedanib for treating idiopathic pulmonary fibrosis Technology appraisal guidance (TA379). Dispon&iacute;vel em: https://www.nice.org.uk/guidance/ta379</a></p>

<p style="text-align: justify;"><a href="https://www.zotero.org/google-docs/?tG90Ac">15. National Institute for Health and Care Excellence. NICE. 2023. Nintedanib for treating idiopathic pulmonary fibrosis when forced vital capacity is above 80% predicted Technology appraisal guidance (TA864). Dispon&iacute;vel em: https://www.nice.org.uk/guidance/ta864</a></p>

<p style="text-align: justify;"><a href="https://www.zotero.org/google-docs/?tG90Ac">16. Canadian Agency for Drugs and Technologies in Health (CADTH). Nintedanib (SR0654) [Internet]. 2021. Dispon&iacute;vel em: https://www.cadth.ca/nintedanib</a></p>

<p>&nbsp;</p>

NatJus Responsável *

Instituição Responsável *

Nota técnica elaborada com apoio de tutoria? *

Outras Informações *

<p style="text-align: justify;">De acordo com relat&oacute;rios (Evento 1 - ATESTMED10), trata-se de paciente com diagn&oacute;stico de fibrose pulmonar progressiva (FPP), em uso cont&iacute;nuo de nintedanibe 150 mg duas vezes ao dia, inicialmente fornecido pelo estado de Minas Gerais. Paciente atualmente em lista de espera para transplante pulmonar. Paciente tem espirometria n&atilde;o datada que indica capacidade vital for&ccedil;ada de 2,17 (60%) e capacidade de difus&atilde;o pulmonar para o mon&oacute;xido de carbono (DLCO) de 5,9 (25%). Nesse contexto, paciente recebeu prescri&ccedil;&atilde;o de manter uso de nintedanibe, medicamento o qual pleiteia neste processo.</p>

<p style="text-align: justify;">A fibrose pulmonar &eacute; definida como uma cronifica&ccedil;&atilde;o da pneumonia intersticial fibrosante progressiva, que pode ser definida como idiop&aacute;tica (FPI) quando n&atilde;o s&atilde;o identificadas causas secund&aacute;rias. &Eacute; caracterizada pela tosse n&atilde;o produtiva ao longo de v&aacute;rios meses e piora progressiva da falta de ar (dispneia) e fun&ccedil;&atilde;o pulmonar, podendo levar a &oacute;bito por insufici&ecirc;ncia respirat&oacute;ria. Tanto incid&ecirc;ncia quanto preval&ecirc;ncia s&atilde;o maiores em homens e aumentam com a idade, sendo rara em pessoas com menos de 50 anos. Entre os fatores de risco destacam-se tabagismo e exposi&ccedil;&atilde;o a metais, madeira e outros tipos de poeira org&acirc;nica <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?abKYsh">(1&ndash;3)</a>.&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;">O diagn&oacute;stico pode ser realizado na aus&ecirc;ncia de bi&oacute;psia pulmonar quando h&aacute; apresenta&ccedil;&atilde;o cl&iacute;nica compat&iacute;vel (in&iacute;cio insidioso de dispneia em pacientes acima de 60 anos) associados a padr&atilde;o tomogr&aacute;fico compat&iacute;vel, sendo exclu&iacute;das causas de fibrose pulmonar, como exposi&ccedil;&atilde;o ambiental ao asbesto, medicamentos associados &agrave; fibrose pulmonar ou presen&ccedil;a de doen&ccedil;as reumatol&oacute;gicas que podem cursar com envolvimento pulmonar. Em casos em que h&aacute; suspeita de diagn&oacute;stico alternativo, pode-se lan&ccedil;ar m&atilde;o da bi&oacute;psia pulmonar. A histopatologia sugestiva de FPI envolve focos de fibroblastos e &aacute;reas de fibrose em padr&atilde;o de faveolamento alternando com par&ecirc;nquima pulmonar normal <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?jBput1">(3)</a>.&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;">Sua gravidade &eacute; determinada pela capacidade vital for&ccedil;ada (CVF), aferida por espirometria, sendo considerada leve quando esta &eacute; maior ou igual a 70% do valor predito e grave se CVF inferior a 50% do predito. Seu progn&oacute;stico &eacute; compar&aacute;vel a algumas neoplasias tendo mediana de sobrevida de 2 a 3 anos, variando de 55,6 meses para pacientes com doen&ccedil;a leve a 27,5 meses em caso de doen&ccedil;a grave <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?88SpgJ">(4,5)</a>. &Agrave; medida que a doen&ccedil;a progride, o paciente vai apresentando um decl&iacute;nio da CVF, que se correlaciona com a piora cl&iacute;nica <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?EdOaNx">(5)</a>. Pacientes que apresentam o fen&oacute;tipo de fibrose pulmonar progressiva ir&atilde;o apresentar progress&atilde;o significativa da fibrose pulmonar, apesar dos tratamentos antiinflamat&oacute;rios e imunossupressores <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?Txf1RR">(6)</a>.&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;">O tratamento da condi&ccedil;&atilde;o n&atilde;o est&aacute; previsto em protocolo cl&iacute;nico e terap&ecirc;utico (PCDT) do Minist&eacute;rio da Sa&uacute;de e limita-se ao al&iacute;vio dos sintomas e transplante de pulm&atilde;o. Recentemente um conjunto de novas tecnologias v&ecirc;m sendo estudadas, a exemplo da pirfenidona e nintedanibe, medicamentos antifibr&oacute;ticos, sendo o segundo aquele pleiteado pela parte autora <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?YH7EE0">(7)</a>.</p>

Anexos

Nota Técnica 297560

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