Nota	Tecnologia	Conclusão	Status
353306	Procedimento - correção cirúrgica, intra-uterina, de mielomeningocele em feto.	Não favorável	Finalizada em 26/05/2025 10:40:03	Ver Nota

Paciente

Idade

Sexo *

Masculino

Feminino

Cidade *

Dados do Advogado do Autor

Nome do Advogado

Número OAB

Autor está representado por

Dados do Processo

Esfera/Órgão *

Vara/Serventia *

NT 353306

Esta tecnologia já foi finalizada e não pode mais ser editada

Diagnóstico Principal

CID *

Diagnóstico *

Meio(s) confirmatório(s) do diagnóstico já realizado(s) *

Laudo médico.

Descrição da Tecnologia

Tipo da Tecnologia *

Registro na ANVISA? *

Situação do registro *

Nome comercial

Princípio Ativo *

Descrição *

Via de administração *

Posologia *

Uso contínuo?

Duração do tratamento

Unidade

Indicação em conformidade com a aprovada no registro? *

Previsto em Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas do Min. da Saúde para a situação clínica do demandante? *

O procedimento está inserido no SUS? *

O procedimento está incluído em *

Oncológico? *

Outras Tecnologias Disponíveis

Tecnologia

Descrever as opções disponíveis no SUS e/ou Saúde Suplementar *

<p style="text-align: justify;">corre&ccedil;&atilde;o da mielomeningocele ap&oacute;s o nascimento, c&oacute;digo SIGTAP 04.03.01.022-5 - Tratamento cir&uacute;rgico de disrafismo aberto - procedimento neurocir&uacute;rgico para repara&ccedil;&atilde;o de malforma&ccedil;&atilde;o espinhal aberta, com presen&ccedil;a de malforma&ccedil;&atilde;o encef&aacute;lica ou espinal, tal como meningocele ou mielomeningocele.</p>

Existe Genérico? *

Existe Similar? *

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Custo da Tecnologia

Tecnologia

Laboratório

Marca Comercial

Apresentação

Preço de Fábrica

Preço Máximo de Venda ao Governo

Preço Máximo ao Consumidor

Custo da Tecnologia - Tratamento Mensal

Tecnologia

Dose Diária Recomendada

Preço Máximo de Venda ao Governo

Preço Máximo ao Consumidor

Custo da tecnologia

Fonte do custo da tecnologia

Evidências e resultados esperados

Tecnologia

Evidências sobre a eficácia e segurança da tecnologia *

<p style="text-align: justify;">A cirurgia fetal de corre&ccedil;&atilde;o de mielomeningocele consiste em uma abordagem cir&uacute;rgica dentro do &uacute;tero, que incluiu uma abertura da cavidade abdominal materna, uma abertura do &uacute;tero, a separa&ccedil;&atilde;o cuidadosa da parte inicial do sistema nervoso (placode neural) dos tecidos ao redor do feto, seguida de fechamento da camada protetora ao redor do c&eacute;rebro (dura) e, por fim, o fechamento da pele do feto.&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;">Na literatura nacional, a FEBRASGO (Federa&ccedil;&atilde;o Brasileira de Ginecologia e Obstetr&iacute;cia) defende e prop&otilde;e a corre&ccedil;&atilde;o intrauterina da espinha b&iacute;fida como uma abordagem terap&ecirc;utica (9). O objetivo &eacute; interromper o vazamento de fluido espinhal pelas costas, revertendo a hernia&ccedil;&atilde;o do rombenc&eacute;falo (malforma&ccedil;&atilde;o de Chiari II) e reduzindo o desenvolvimento de hidrocefalia e, consequentemente, diminuindo a necessidade de deriva&ccedil;&atilde;o do l&iacute;quido cefalorraquidiano (LCR) (5).</p>

<p style="text-align: justify;">A publica&ccedil;&atilde;o do estudo denominado Management of Myelomeningocele Study (MOMs), em 2011, um estudo multic&ecirc;ntrico e randomizado, procurou demonstrar a viabilidade e efetividade da abordagem cir&uacute;rgica intrauterina para corre&ccedil;&atilde;o de mielomeningocele. Os crit&eacute;rios de inclus&atilde;o foram gravidez &uacute;nica, mielomeningocele com o limite superior localizado entre T1 e S1, evid&ecirc;ncia de h&eacute;rnia do rombenc&eacute;falo, idade gestacional de 19 a 25,9 semanas na randomiza&ccedil;&atilde;o, cari&oacute;tipo normal e idade materna de pelo menos 18 anos. Os principais crit&eacute;rios de exclus&atilde;o foram anomalia fetal n&atilde;o relacionada &agrave; mielomeningocele, cifose grave, risco de parto prematuro, descolamento prematuro da placenta, &iacute;ndice de massa corporal de 35 ou mais e contraindica&ccedil;&atilde;o &agrave; cirurgia, incluindo histerotomia anterior no segmento uterino ativo (5).</p>

<p style="text-align: justify;">O estudo pr&eacute;-definiu dois desfechos prim&aacute;rios. O primeiro, aos 12 meses, foi um desfecho composto de morte fetal ou neonatal ou a necessidade/indica&ccedil;&atilde;o de deriva&ccedil;&atilde;o de l&iacute;quido cefalorraquidiano. O segundo, aos 30 meses, foi uma pontua&ccedil;&atilde;o composta do &iacute;ndice de desenvolvimento mental das escalas Bayley de desenvolvimento infantil e da fun&ccedil;&atilde;o motora da crian&ccedil;a, ajustada para o n&iacute;vel da les&atilde;o. Os desfechos secund&aacute;rios maternos, fetais e neonatais inclu&iacute;ram complica&ccedil;&otilde;es cir&uacute;rgicas e gestacionais, al&eacute;m de morbidade e mortalidade neonatal. J&aacute; os desfechos secund&aacute;rios infantis inclu&iacute;ram a avalia&ccedil;&atilde;o radiogr&aacute;fica da malforma&ccedil;&atilde;o de Chiari II, o tempo at&eacute; a primeira coloca&ccedil;&atilde;o de deriva&ccedil;&atilde;o, locomo&ccedil;&atilde;o, o &iacute;ndice de desenvolvimento psicomotor das escalas Bayley, pontua&ccedil;&otilde;es nas escalas motoras de desenvolvimento Peabody, o grau de comprometimento funcional e o grau de incapacidade, medido pelo instrumento WeeFIM (Medida de Independ&ecirc;ncia Funcional para Crian&ccedil;as) (5).</p>

<p style="text-align: justify;">Um total de 158 mulheres participaram do estudo (78 interven&ccedil;&otilde;es cir&uacute;rgicas intrauterinas versus 80 interven&ccedil;&otilde;es p&oacute;s-natal). No grupo de cirurgia intrauterina, 68% dos beb&ecirc;s tiveram o desfecho prim&aacute;rio (morte fetal/neonatal ou necessidade de deriva&ccedil;&atilde;o de l&iacute;quido cefalorraquidiano at&eacute; os 12 meses), enquanto no grupo de cirurgia p&oacute;s-natal, esse n&uacute;mero foi de 98% (risco relativo de 0,70; P&lt;0,001). Essa diferen&ccedil;a se deu principalmente &agrave;s custas do componente necessidade/indica&ccedil;&atilde;o de deriva&ccedil;&atilde;o de l&iacute;quido cefalorraquidiano: 65% vs. 98%, quando comparados os grupos cirurgia intrauterina vs. p&oacute;s-natal. Foram observadas somente duas mortes, ambas no grupo cirurgia intrauterina. A coloca&ccedil;&atilde;o de shunt foi de 40% no grupo de cirurgia pr&eacute;-natal e 82% no p&oacute;s-natal (P&lt;0,001). Aos 12 meses, mais beb&ecirc;s no grupo pr&eacute;-natal n&atilde;o apresentavam h&eacute;rnia de rombenc&eacute;falo (36% vs. 4%). O grupo pr&eacute;-natal tamb&eacute;m teve menor incid&ecirc;ncia de h&eacute;rnia moderada/grave (25% vs. 67%) e menos casos de tor&ccedil;&atilde;o do tronco cerebral, localiza&ccedil;&atilde;o anormal do quarto ventr&iacute;culo e forma&ccedil;&atilde;o de cisto na medula espinhal. N&atilde;o houve diferen&ccedil;a nas taxas de cistos epidermoides entre os grupos, mas os beb&ecirc;s do grupo pr&eacute;-natal passaram por mais procedimentos de amarra&ccedil;&atilde;o tardia da medula espinhal (5).&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;">O segundo desfecho prim&aacute;rio, que consistiu na pontua&ccedil;&atilde;o combinada do &iacute;ndice de desenvolvimento mental Bayley e na diferen&ccedil;a entre o n&iacute;vel funcional e anat&ocirc;mico da les&atilde;o aos 30 meses, demonstrou uma melhora estatisticamente significativa no grupo que realizou a cirurgia pr&eacute;-natal (PN) em compara&ccedil;&atilde;o com o grupo submetido &agrave; cirurgia p&oacute;s-natal (PSN). Os escores foram de 148,6&plusmn;57,5 para o grupo de interven&ccedil;&atilde;o pr&eacute;-natal e de 122,6&plusmn;57,2 para o grupo p&oacute;s-natal (P=0,007), n&atilde;o sendo claro qual a tradu&ccedil;&atilde;o cl&iacute;nica dessa diferen&ccedil;a. Ainda, ao serem analisados separadamente, apenas a diferen&ccedil;a quanto a fun&ccedil;&atilde;o motora e o n&iacute;vel anat&ocirc;mico revelou uma melhora estatisticamente significativa, onde um maior escore indicava melhor desempenho (PN: 0,58&plusmn;1,94; PSN: -0,69&plusmn;1,99; P&lt;0,001). J&aacute; a avalia&ccedil;&atilde;o isolada do desenvolvimento mental n&atilde;o apresentou diferen&ccedil;a significativa entre os grupos pr&eacute;-natal e p&oacute;s-natal (PN: 89,7&plusmn;14,0; PSN: 87,3&plusmn;18,4; P=0,53).</p>

<p style="text-align: justify;">&nbsp;Houve duas mortes entre 12 e 30 meses de idade, uma em cada grupo: no grupo de cirurgia pr&eacute;-natal, a causa foi septicemia e no grupo de cirurgia p&oacute;s-natal, complica&ccedil;&otilde;es da quimioterapia para carcinoma do plexo cor&oacute;ide (5).&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;">O estudo foi interrompido antecipadamente em 2010 porque os resultados preliminares mostraram superioridade da cirurgia pr&eacute;-natal em rela&ccedil;&atilde;o &agrave; cirurgia p&oacute;s-natal. Os fetos que passaram pela cirurgia pr&eacute;-natal apresentaram uma redu&ccedil;&atilde;o significativa na necessidade de deriva&ccedil;&atilde;o de l&iacute;quido cefalorraquidiano e melhores resultados neurol&oacute;gicos em compara&ccedil;&atilde;o com os que foram submetidos &agrave; cirurgia p&oacute;s-natal.</p>

<p style="text-align: justify;">Por fim, os autores destacam que os benef&iacute;cios da cirurgia pr&eacute;-natal devem ser ponderados com os riscos de prematuridade e complica&ccedil;&otilde;es maternas, pois a&nbsp; cirurgia est&aacute; associada a taxas mais altas de parto prematuro, complica&ccedil;&otilde;es intraoperat&oacute;rias e defeitos na cicatriz uterina, al&eacute;m de maior necessidade de transfus&otilde;es. A separa&ccedil;&atilde;o corioamni&oacute;tica e deisc&ecirc;ncia uterina foram observadas, aumentando o risco de ruptura em gesta&ccedil;&otilde;es futuras (5).&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;">Um segundo estudo, observacional retrospectivo, incluindo apenas pacientes que realizaram procedimento de corre&ccedil;&atilde;o de mielomeningocele intrauterina (n=190) e que descreve desfechos cir&uacute;rgicos de acordo com idade gestacional no momento do reparo. Segundo a conclus&atilde;o dos autores, nos&nbsp; casos de interven&ccedil;&atilde;o durante a gesta&ccedil;&atilde;o, quanto mais precoce o procedimento foi realizado, menor a propens&atilde;o dos fetos necessitar de drenagem por hidrocefalia (10).</p>

<p style="text-align: justify;">Uma revis&atilde;o sistem&aacute;tica analisou as mudan&ccedil;as e atualiza&ccedil;&otilde;es no reparo da espinha b&iacute;fida ao longo dos 10 anos ap&oacute;s o estudo MOMs. Entre os principais achados, os autores ressaltaram a significativa heterogeneidade dos dados, como a compara&ccedil;&atilde;o de tratamento intrauterina versus p&oacute;s-natal, interven&ccedil;&atilde;o precoce versus tardia e compara&ccedil;&atilde;o entre t&eacute;cnicas cir&uacute;rgicas. Isto impediu uma conclus&atilde;o definitiva sobre qual abordagem, intrauterina ou p&oacute;s-natal, traria mais benef&iacute;cios aos pacientes. Al&eacute;m disso, os autores enfatizam a necessidade de otimiza&ccedil;&atilde;o das t&eacute;cnicas cir&uacute;rgicas pr&eacute;-natais, visando melhorar o progn&oacute;stico e reduzir os riscos tanto para a m&atilde;e quanto para o feto (11).</p>

<p style="text-align: justify;">A parte autora apresenta uma estimativa de custo prevista de R$100.000,00 (Evento 10, LAUDOAVAL8, P&aacute;gina 4). Por se tratar de um procedimento n&atilde;o previsto no SUS, n&atilde;o foram encontradas informa&ccedil;&otilde;es referentes ao custo da execu&ccedil;&atilde;o na SIGTAP. Tampouco, por n&atilde;o se tratar de um produto, em consulta ao Banco de Pre&ccedil;os em Sa&uacute;de de registros de aquisi&ccedil;&atilde;o pela administra&ccedil;&atilde;o p&uacute;blica tamb&eacute;m n&atilde;o foram encontrados resultados.&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;">N&atilde;o encontramos estudos de custo-efetividade referente ao tratamento pleiteado na condi&ccedil;&atilde;o em quest&atilde;o para a realidade brasileira, assim como para a realidade de pa&iacute;ses de alta renda, como Inglaterra e Canad&aacute;.&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;">O National Institute for Health and Care Excellence (NICE) avaliou que a evid&ecirc;ncia sobre benef&iacute;cio do procedimento &eacute; escassa, e recomenda que o procedimento seja realizado apenas no &acirc;mbito de pesquisas, o que pode incluir ensaios cl&iacute;nicos randomizados ou a inclus&atilde;o em registros para posterior publica&ccedil;&atilde;o de dados (12). Na Europa Ocidental, a ado&ccedil;&atilde;o da cirurgia fetal para MMC ocorreu de forma mais lenta. Na era pr&eacute;-MOMS, a cirurgia fetal aberta era vista como uma dificuldade principalmente devido &agrave; sua alta invasividade para a gestante (13). O Col&eacute;gio Americano de Obstetras e Ginecologistas (ACOG) recomendou que&nbsp; a interven&ccedil;&atilde;o deveria ser oferecida apenas em centros com experi&ecirc;ncia em diagn&oacute;stico e terapia fetal, equipes multidisciplinares e infraestrutura adequada para fornecer os cuidados intensivos necess&aacute;rios a esses pacientes (14). Posteriormente, uma declara&ccedil;&atilde;o conjunta da Sociedade Internacional de Medicina e Cirurgia Fetal (IFMSS) e da Rede Norte-Americana de Terapia Fetal (NAFTNet) tamb&eacute;m sugeriu que todos os centros que realizam procedimentos fetais invasivos deveriam relatar seus resultados maternos, fetais e neonatais, al&eacute;m de recomendar uma maior capacita&ccedil;&atilde;o da equipe assistente para abordagens fetais (15).</p>

<p>&nbsp;</p>

Benefício/efeito/resultado esperado da tecnologia *

<p style="text-align: justify;">evitar a hernia&ccedil;&atilde;o do rombenc&eacute;falo fetal (malforma&ccedil;&atilde;o de Chiari II) e reduzir a necessidade de deriva&ccedil;&atilde;o do l&iacute;quido cefalorraquidiano (LCR) (5). Incerteza nos impactos funcionais e aus&ecirc;ncia de evid&ecirc;ncia sobre impacto em mortalidade.</p>

Recomendações da CONITEC para a situação clínica do demandante *

Conclusão

Tecnologia

Conclusão Justificada *

Conclusão *

<p style="text-align: justify;">H&aacute; somente um ensaio cl&iacute;nico que estudou a t&eacute;cnica pleiteada. O principal benef&iacute;cio observado neste ensaio cl&iacute;nico foi uma diminui&ccedil;&atilde;o da necessidade/indica&ccedil;&atilde;o de deriva&ccedil;&atilde;o de l&iacute;quido cefalorraquidiano, sem demonstra&ccedil;&atilde;o de benef&iacute;cio em mortalidade. Este mesmo estudo tamb&eacute;m demonstrou algum benef&iacute;cio relacionado ao desenvolvimento motor e funcional dos fetos submetidos &agrave; corre&ccedil;&atilde;o intrauterina, quando comparados &agrave;queles que passaram pela corre&ccedil;&atilde;o p&oacute;s-natal.&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;">Apesar desse estudo, h&aacute; ainda incerteza dos benef&iacute;cios da t&eacute;cnica cir&uacute;rgica bem como de aspectos t&eacute;cnicos da mesma. Ainda, essa modalidade de tratamento &eacute; considerada experimental em alguns pa&iacute;ses, e nos pa&iacute;ses na qual &eacute; recomendada a descri&ccedil;&atilde;o &eacute; que trata-se de &quot;uma op&ccedil;&atilde;o&quot; e que h&aacute; ressalvas para a recomenda&ccedil;&atilde;o.&nbsp;&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;">Compreende-se o desejo da fam&iacute;lia e da equipe assistente de buscar alternativas para tratamento de condi&ccedil;&atilde;o cong&ecirc;nita grave. No entanto, frente &agrave; incerteza de benef&iacute;cio que se traduza de fato em impacto cl&iacute;nico, frente ao car&aacute;ter ainda experimental do procedimento e incertezas em rela&ccedil;&atilde;o a detalhes da t&eacute;cnica, na aus&ecirc;ncia de avalia&ccedil;&atilde;o da ag&ecirc;ncia nacional de incorpora&ccedil;&atilde;o de tecnologias e considerando o alto custo do procedimento e sua indisponibilidade em centros SUS, entendemos que se justifica um parecer desfavor&aacute;vel.</p>

Há evidências científicas? *

Considera-se urgência as situações de ocorrência imprevista de agravo à saúde, com ou sem risco potencial de vida, cujo portador necessita da assistência médica imediata (Resolução CFM 1451/95)

Justifica-se a alegação de urgência, conforme definição de Urgência e Emergência do CFM? *

Justificativa *

Referências bibliográficas *

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	</li>
</ol>

NatJus Responsável *

Instituição Responsável *

Nota técnica elaborada com apoio de tutoria? *

Outras Informações *

<p style="text-align: justify;">Conforme o laudo m&eacute;dico anexado ao processo, a parte autora, do sexo feminino, com 33 anos de idade, est&aacute; gestante, com 21 semanas e 1 dia de gesta&ccedil;&atilde;o na data de hoje. Em ecografias obst&eacute;tricas morfol&oacute;gicas e laudo m&eacute;dico assistencial, h&aacute; indica&ccedil;&atilde;o de altera&ccedil;&otilde;es fetais compat&iacute;veis com mielomeningocele, com achados como descontinuidade e exterioriza&ccedil;&atilde;o de canal medular em topografia lombossacra, cerebelo encurvado anteriormente, oblitera&ccedil;&atilde;o de cisterna magna, importante dilata&ccedil;&atilde;o ventricular lateral e cavalgamento de ossos frontais, condi&ccedil;&atilde;o associada a malforma&ccedil;&atilde;o de Arnold-Chiari tipo II. A parte foi avaliada por obstetra assistente, que, diante do quadro apresentado, indicou cirurgia fetal a c&eacute;u aberto para corre&ccedil;&atilde;o de meningomielocele, que a parte autora pleiteia jurisdicionalmente.</p>

<p style="text-align: justify;">A mielomeningocele (MMC) &eacute; uma malforma&ccedil;&atilde;o cong&ecirc;nita que afeta a coluna vertebral e a medula espinhal, originada por um defeito no fechamento do tubo neural durante a quarta semana de gesta&ccedil;&atilde;o (1). No Brasil, a incid&ecirc;ncia &eacute; de 2,28 para cada 1.000 nascimentos (2). Essa condi&ccedil;&atilde;o resulta em fraqueza muscular, altera&ccedil;&atilde;o na fun&ccedil;&atilde;o da bexiga e limita&ccedil;&otilde;es cognitivas. A redu&ccedil;&atilde;o da mobilidade pode afetar o sistema cardiovascular e gerar problemas nas intera&ccedil;&otilde;es sociais. A les&atilde;o ocorre durante o desenvolvimento embrion&aacute;rio do sistema nervoso. O tubo neural, que se transforma no sistema nervoso central, permanece aberto nas extremidades cranial e caudal at&eacute;, aproximadamente, o 24&ordm; dia de gesta&ccedil;&atilde;o (3,4). Esses dados sugerem a chamada &ldquo;teoria da dupla agress&atilde;o&rdquo;, na qual o d&eacute;ficit neurol&oacute;gico resultante da MMC seria uma combina&ccedil;&atilde;o de falha na forma&ccedil;&atilde;o do tubo neural e les&atilde;o da medula espinhal pela exposi&ccedil;&atilde;o prolongada de elementos neurais ao ambiente intrauterino (5).</p>

<p style="text-align: justify;">A MMC &eacute; a segunda causa de defici&ecirc;ncia do aparelho locomotor em crian&ccedil;as (1). Os pacientes podem apresentar outras complica&ccedil;&otilde;es, como a malforma&ccedil;&atilde;o de Arnold-Chiari II e a hidrocefalia. A malforma&ccedil;&atilde;o de Arnold-Chiari II envolve o cerebelo, o bulbo e a por&ccedil;&atilde;o cervical da medula espinhal (6). A hernia&ccedil;&atilde;o do lobo posterior do cerebelo provoca o deslocamento caudal das estruturas do tronco encef&aacute;lico. O quarto ventr&iacute;culo fica obstru&iacute;do por essas estruturas anormalmente posicionadas, interrompendo o fluxo do l&iacute;quido cefalorraquidiano, podendo levar &agrave; hidrocefalia, que &eacute; caracterizada pelo ac&uacute;mulo an&ocirc;malo de l&iacute;quido cefalorraquidiano, resultante de produ&ccedil;&atilde;o excessiva, obstru&ccedil;&atilde;o circulat&oacute;ria ou falha na absor&ccedil;&atilde;o (6).</p>

<p style="text-align: justify;">A gravidade e o grau de incapacidade da mielomeningocele dependem da localiza&ccedil;&atilde;o da les&atilde;o medular, assim como de outros fatores neurol&oacute;gicos, especialmente a hidrocefalia. Les&otilde;es podem ocorrer em qualquer parte da medula, mas cerca de 75% est&aacute; na regi&atilde;o lombar, resultando em dificuldades para levantar-se, andar e adquirir controle vesical e intestinal. O diagn&oacute;stico pode ser realizado ainda na fase intrauterina. Ap&oacute;s o nascimento, exames como radiografia simples, tomografia computadorizada e resson&acirc;ncia magn&eacute;tica s&atilde;o utilizados para identificar malforma&ccedil;&otilde;es anat&ocirc;micas (7).</p>

<p style="text-align: justify;">O tratamento tradicional para MMC consiste no reparo do defeito propriamente dito e corre&ccedil;&atilde;o de hidrocefalia, quando presente (8).</p>

Anexos

Nota Técnica 353306

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