Nota	Tecnologia	Conclusão	Status
354532-A	Medicamento - RITUXIMABE	Não favorável	Finalizada em 27/05/2025 18:53:48	Ver Nota
354532-B	Medicamento - LENALIDOMIDA	Não favorável	Finalizada em 27/05/2025 19:00:47	Ver Nota

Paciente

Idade

Sexo *

Masculino

Feminino

Cidade *

Dados do Advogado do Autor

Nome do Advogado

Número OAB

Autor está representado por

Dados do Processo

Esfera/Órgão *

Vara/Serventia *

Esta tecnologia já foi finalizada e não pode mais ser editada

Diagnóstico Principal

CID *

Diagnóstico *

Meio(s) confirmatório(s) do diagnóstico já realizado(s) *

laudo médico

Descrição da Tecnologia

Tipo da Tecnologia *

Registro na ANVISA? *

Situação do registro *

Nome comercial

Princípio Ativo *

Descrição *

Via de administração *

Posologia *

rituximabe 500 mg e 100 mg - No 1° mês realizar 560 mg 1x por semana durante 4 semanas. No 2° mês, até progressão da doença ou toxicidade inaceitável, realizar 560 mg apenas no primeiro dia do ciclo, 1x por mês.

Uso contínuo?

Duração do tratamento

Unidade

Indicação em conformidade com a aprovada no registro? *

Previsto em Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas do Min. da Saúde para a situação clínica do demandante? *

O medicamento está inserido no SUS? *

O medicamento está incluído em *

Oncológico? *

Outras Tecnologias Disponíveis

Tecnologia

Descrever as opções disponíveis no SUS e/ou Saúde Suplementar *

<p style="text-align: justify;">entre as alternativas dispon&iacute;veis no SUS est&atilde;o diferentes regimes de poliquimioterapia citot&oacute;xica, radioterapia e terapia paliativa.</p>

Existe Genérico? *

Existe Similar? *

Descrever as opções disponíveis de Genérico ou Similar *

<p style="text-align: justify;">vide CMED.&nbsp;</p>

Custo da Tecnologia

Tecnologia

Laboratório

Marca Comercial

Apresentação

Preço de Fábrica

Preço Máximo de Venda ao Governo

Preço Máximo ao Consumidor

Custo da Tecnologia - Tratamento Mensal

Tecnologia

Dose Diária Recomendada

Preço Máximo de Venda ao Governo

Preço Máximo ao Consumidor

Custo da tecnologia

Fonte do custo da tecnologia

Evidências e resultados esperados

Tecnologia

Evidências sobre a eficácia e segurança da tecnologia *

<p style="text-align: justify;">A lenalidomida possui caracter&iacute;sticas imunomoduladoras, antiangiog&ecirc;nicas e antineopl&aacute;sicas por meio de m&uacute;ltiplos mecanismos. Inibe seletivamente a secre&ccedil;&atilde;o de citocinas pr&oacute;-inflamat&oacute;rias, melhora a imunidade mediada por c&eacute;lulas e inibe o crescimento de c&eacute;lulas tumorais mielodispl&aacute;sicas, de mieloma e de linfoma <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?ZdlaqC">(2)</a>. Entre os efeitos adversos relacionados a lenalidomida est&atilde;o a neuropatia perif&eacute;rica, tromboses venosas e arteriais, mielossupress&atilde;o com neutropenia, neutropenia febril, plaquetopenia e aumento de risco de falha de mobiliza&ccedil;&atilde;o de c&eacute;lulas tronco para transplante aut&oacute;logo de medula &oacute;ssea e aumento do risco de neoplasias secund&aacute;rias. J&aacute; o rituximabe &eacute; um anticorpo monoclonal (um tipo de prote&iacute;na) que se liga aos receptores dos linf&oacute;citos B, levando &agrave; sua destrui&ccedil;&atilde;o. Atua sobre o ant&iacute;geno transmembrana CD20, que se expressa desde os linf&oacute;citos pr&eacute;-B at&eacute; os linf&oacute;citos B maduros <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?vBp0T2">(3)</a>.</p>

<p style="text-align: justify;">Um ensaio cl&iacute;nico de fase 1/2 e de bra&ccedil;o &uacute;nico avaliou o uso de lenalidomida em combina&ccedil;&atilde;o com rituximabe para LCM refrat&aacute;rio. Os pacientes foram tratados at&eacute; progress&atilde;o de doen&ccedil;a, transplante de medula &oacute;ssea ou toxicidade grave. O desfecho prim&aacute;rio foi resposta cl&iacute;nica completa ou parcial e o desfecho secund&aacute;rio foi sobrevida. Em um per&iacute;odo de 41 meses, 44 pacientes receberam ambas as medica&ccedil;&otilde;es; destes, 16 (36%) obtiveram resposta completa e 9 (20%) resposta parcial; dez pacientes (23%) apresentaram estabilidade de doen&ccedil;a e 9 (20%) apresentaram progress&atilde;o. A mediana de dura&ccedil;&atilde;o de resposta foi 18,9 meses e a mediana de sobrevida livre de progress&atilde;o foi de 11,1 meses (8,2&nbsp; -24,9). Mais da metade (52%) dos pacientes necessitou redu&ccedil;&atilde;o de dose ou interrup&ccedil;&atilde;o do tratamento em decorr&ecirc;ncia de eventos adversos, principalmente neutropenia (52%) e trombocitopenia (9%) (4).&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;">Um estudo retrospectivo avaliou 70 pacientes com LCM refrat&aacute;rio que receberam lenalidomida por uma mediana de 8 ciclos. Destes, cinco receberam lenalidomida em combina&ccedil;&atilde;o com rituximabe. Resposta cl&iacute;nica foi atingida em 47,1% dos pacientes, dos quais 31,4% atingiram resposta completa. Considerando apenas pacientes refrat&aacute;rios a terapias pr&eacute;vias, 34,4% destes apresentaram alguma resposta cl&iacute;nica.&nbsp; A mediana de sobrevida livre de progress&atilde;o foi de 13,8 meses. Considerando o perfil de seguran&ccedil;a do tratamento, 60% dos pacientes apresentaram eventos adversos e 12,8% apresentaram eventos adversos graves (5).</p>

<p style="text-align: justify;">Cabe considerar que os estudos acima descritos s&atilde;o observacionais ou de fase 2, sem grupo controle (comparador) e, portanto, sua utilidade para decis&atilde;o terap&ecirc;utica &eacute; limitada. S&atilde;o poucas as evid&ecirc;ncias advindas de estudos comparados sobre a tecnologia pleiteada.</p>

<p style="text-align: justify;">Embora esses tratamentos tenham demonstrado efic&aacute;cia no ganho de sobrevida livre de progress&atilde;o, &eacute; digno de nota que a lenalidomida cont&eacute;m advert&ecirc;ncias quanto &agrave; toxicidade embrio-fetal, toxicidade hematol&oacute;gica e tromboembolismo venoso e arterial. A taxa de tromboembolismo venoso a cada 100 ciclos de tratamento, em pacientes com linfoma folicular (outro tipo de linfoma n&atilde;o Hodgkin) recebendo lenalidomida foi estimada em 0,77 (IC95% 0,48 a 1,12). Se considerada apenas os ciclos de lenalidomida como agente &uacute;nico, a taxa foi de 1,09 (IC95% 0,49 a 1,94), para lenalidomida mais produtos biol&oacute;gicos foi 0,49 (IC95% 0,17 a 0,97), e a lenalidomida mais quimioterapia foi de 0,89 (IC95% 0,39 a 1,60). A taxa de TEV parece ser mais baixa para lenalidomida combinada com um biol&oacute;gico em compara&ccedil;&atilde;o com lenalidomida de agente &uacute;nico ou sua combina&ccedil;&atilde;o com quimioterapia. Para tanto, recomenda-se o uso concomitante de &aacute;cido acetilsalic&iacute;lico (81 mg/dia) como profilaxia tromboemb&oacute;lica em pacientes que recebem lenalidomida (6).</p>

<p style="text-align: justify;">Custo:</p>

<table>
	<tbody>
		<tr>
			<td>
			<p style="text-align: justify;">Item</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: justify;">Descri&ccedil;&atilde;o</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: justify;">Quantidade</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: justify;">Valor Unit&aacute;rio*</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: justify;">Valor Total&nbsp;</p>
			</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>
			<p style="text-align: justify;">LENALIDOMIDA</p>

			<p style="text-align: justify;">NUVYOR</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: justify;">20 MG CAP DURA CT BL AL PLAS TRANS X 21</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: justify;">13</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: justify;">R$ 21.153,63</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: justify;">R$ 274.997,19</p>
			</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>
			<p style="text-align: justify;">RITUXIMABE</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: justify;">10 MG/ML SOL DIL INFUS IV CT FA VD TRANS X 50 ML</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: justify;">16</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: justify;">R$ 5.429,91</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: justify;">R$ 86.867,36</p>
			</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>
			<p style="text-align: justify;">RITUXIMABE</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: justify;">10 MG/ML SOL DIL INFUS IV CT 2 FA VD TRANS X 10 ML</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: justify;">16</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: justify;">R$ 1.085,97</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: justify;">R$ 17.375,52</p>
			</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>
			<p style="text-align: justify;">TOTAL</p>
			</td>
			<td colspan="4">
			<p style="text-align: justify;">R$ 379.240,07</p>
			</td>
		</tr>
	</tbody>
</table>

<p style="text-align: justify;">* Valor unit&aacute;rio considerado a partir de consulta de pre&ccedil;o da tabela CMED. Pre&ccedil;o m&aacute;ximo de venda ao governo (PMVG) no Rio Grande do Sul (ICMS 17%). O PMVG &eacute; o resultado da aplica&ccedil;&atilde;o do Coeficiente de Adequa&ccedil;&atilde;o de Pre&ccedil;os (CAP) sobre o Pre&ccedil;o F&aacute;brica &ndash; PF, PMVG = PF*(1-CAP). O CAP, regulamentado pela Resolu&ccedil;&atilde;o n&ordm;. 3, de 2 de mar&ccedil;o de 2011, &eacute; um desconto m&iacute;nimo obrigat&oacute;rio a ser aplicado sempre que forem realizadas vendas de medicamentos constantes do rol anexo ao Comunicado n&ordm; 15, de 31 de agosto de 2017 - Vers&atilde;o Consolidada ou para atender ordem judicial. Conforme o Comunicado CMED n&ordm; 5, de 21 de dezembro de 2020, o CAP &eacute; de 21,53%. Alguns medicamentos possuem isen&ccedil;&atilde;o de ICMS para aquisi&ccedil;&atilde;o por &oacute;rg&atilde;os da Administra&ccedil;&atilde;o P&uacute;blica Direta Federal, Estadual e Municipal, conforme Conv&ecirc;nio ICMS n&ordm; 87/02, sendo aplicado o benef&iacute;cio quando cab&iacute;vel.</p>

<p style="text-align: justify;">Com base na prescri&ccedil;&atilde;o fornecida pela parte autora e, ap&oacute;s consulta ao PMVG 17% da tabela CMED em fevereiro de 2025, foi elaborada a tabela acima em que est&aacute; totalizado o custo do tratamento com rituximabe por 6 meses e lenalidomida por 1 ano.</p>

<p style="text-align: justify;">N&atilde;o encontramos an&aacute;lises ou estudos de custo-efetividade avaliando o uso de rituximabe e/ou lenalidomida para LCM. H&aacute; an&aacute;lises de custo-efetividade avaliando o uso desta combina&ccedil;&atilde;o para outros tipos de linfomas n&atilde;o Hodgkin:</p>

<p style="text-align: justify;">An&aacute;lise de Custo Efetividade conduzida pelo National Institute for Health Care and Excellence avaliou a custo-utilidade comparando a combina&ccedil;&atilde;o de rituximabe com lenalidomida com esquemas de quimioterapia usuais para linfoma folicular <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?gB5JXN">(7)</a>. Neste estudo as raz&otilde;es de custo efetividade incrementais (RCEI) em compara&ccedil;&atilde;o com R-CHOP, R-COP e rituximabe foram &pound; 27.768 (&pound; 16.874-44.888), &pound; 41.602 (&pound; 23.135-59.810) e &pound; 23.412 (&pound; 18.778-27.156) por QALY ganho respetivamente. Apesar de extrapolar o limiar de disponibilidade a pagar de &pound; 20.000, esta tecnologia teve incorpora&ccedil;&atilde;o recomendada pelo NICE, uma vez que foram levadas em considera&ccedil;&atilde;o incertezas relativas ao modelo empregado, particularmente para as compara&ccedil;&otilde;es indiretas de efic&aacute;cia.</p>

<p style="text-align: justify;">Em estudo conduzido para realidade Chinesa, que avaliou economicamente o uso de lenalidomida em combina&ccedil;&atilde;o com rituximabe para linfoma folicular e o comparou com rituximabe em monoterapia, a RCEI foi de $ 58.812,51/QALY <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?HgXfG7">(8)</a>. Considerando um limiar de disponibilidade a pagar de $ 30.000/QALY, a probabilidade da terapia combinada ser considerada custo efetiva se aproximou de 0%.&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;">Em outra an&aacute;lise que avaliou a RCEI da mesma compara&ccedil;&atilde;o (R-lenalidomida vs rituximabe para linfoma folicular) em realidade Holandesa <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?lZMhre">(9)</a>, a RCEI foi de EUR 37.951/QALY e 40.493/QALY sob as perspectivas do sistema de sa&uacute;de e da sociedade. Em an&aacute;lise probabil&iacute;stica a chance da terapia combinada ser efetiva, considerando um limiar de disponibilidade a pagar da sociedade de EUR 50.000/QALY, &eacute; de aproximadamente 70%.</p>

Benefício/efeito/resultado esperado da tecnologia *

<p style="text-align: justify;">indeterminado no caso em tela, considerando que a evid&ecirc;ncia dispon&iacute;vel deriva de estudos observacionais sem grupo comparador.</p>

Recomendações da CONITEC para a situação clínica do demandante *

Conclusão

Tecnologia

Conclusão Justificada *

Conclusão *

<p style="text-align: justify;">&Eacute; digno de nota que a avalia&ccedil;&atilde;o de manuten&ccedil;&atilde;o de tratamento j&aacute; em uso configura uma decis&atilde;o particularmente complexa. Apesar de avaliarmos o caso individual, entendemos que a conclus&atilde;o da avalia&ccedil;&atilde;o t&eacute;cnica deve alicer&ccedil;ar-se fundamentalmente na avalia&ccedil;&atilde;o de benef&iacute;cios a partir da literatura m&eacute;dica para pacientes de mesmo cen&aacute;rio cl&iacute;nico candidatos ao tratamento, tanto para quest&otilde;es de efetividade, custo-efetividade, e impacto or&ccedil;ament&aacute;rio. A evid&ecirc;ncia dispon&iacute;vel at&eacute; o momento sobre a efic&aacute;cia e seguran&ccedil;a de lenalidomida associada ao rituximabe no tratamento do linfoma de c&eacute;lulas do manto refrat&aacute;rio &eacute; escassa e deriva de estudos de fase 2, sem grupo comparador.</p>

<p style="text-align: justify;">Ainda, o medicamento apresenta perfil de seguran&ccedil;a desfavor&aacute;vel, al&eacute;m de custo elevado. Seu impacto or&ccedil;ament&aacute;rio, mesmo em uma decis&atilde;o isolada, &eacute; consider&aacute;vel. Apesar de n&atilde;o haver estudos econ&ocirc;micos para a realidade brasileira, tampouco para a condi&ccedil;&atilde;o em tela, pa&iacute;ses de alta renda n&atilde;o consideraram a lenalidomida para outros tipos de linfoma n&atilde;o Hodgkin uma alternativa custo-efetiva antes de acordos comerciais com o seu fabricante. Portanto, &eacute; razo&aacute;vel inferir que n&atilde;o seja, no momento, custo-efetivo no Brasil, um pa&iacute;s de renda m&eacute;dia.</p>

Há evidências científicas? *

Considera-se urgência as situações de ocorrência imprevista de agravo à saúde, com ou sem risco potencial de vida, cujo portador necessita da assistência médica imediata (Resolução CFM 1451/95)

Justifica-se a alegação de urgência, conforme definição de Urgência e Emergência do CFM? *

Justificativa *

Referências bibliográficas *

<p style="text-align: justify;"><a href="https://www.zotero.org/google-docs/?vPoizp">1. Clinical manifestations, pathologic features, diagnosis, and prognosis of follicular lymphoma - UpToDate [Internet]. [citado 10 de janeiro de 2022]. Dispon&iacute;vel em: https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-pathologic-features-diagnosis-and-prognosis-of-follicular-lymphoma?search=follicular%20lymphoma&amp;source=search_result&amp;selectedTitle=1~150&amp;usage_type=default&amp;display_rank=1</a></p>

<p style="text-align: justify;">2<a href="https://www.zotero.org/google-docs/?vPoizp">. Lenalidomide: Drug information - UpToDate [Internet]. [citado 10 de janeiro de 2022]. Dispon&iacute;vel em: </a><a href="https://www.uptodate.com/contents/lenalidomide-drug-information?search=lenalidomide&amp;source=panel_search_result&amp;selectedTitle=1~138&amp;usage_type=panel&amp;kp_tab=drug_general&amp;display_rank=1">https://www.uptodate.com/contents/lenalidomide-drug-information?search=lenalidomide&amp;source=panel_search_result&amp;selectedTitle=1~138&amp;usage_type=panel&amp;kp_tab=drug_general&amp;display_rank=1</a></p>

<p style="text-align: justify;">3. <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?ByYv6J">Rituximab (intravenous) including biosimilars of rituximab: Drug information - UpToDate [Internet]. [citado 30 de agosto de 2021]. Dispon&iacute;vel em: https://www.uptodate.com/contents/rituximab-intravenous-including-biosimilars-of-rituximab-drug-information?search=rituximab&amp;selectedTitle=1~147&amp;usage_type=panel&amp;display_rank=1&amp;kp_tab=drug_general&amp;source=panel_search_result</a></p>

<p style="text-align: justify;">4<a href="https://www.zotero.org/google-docs/?vPoizp">. </a>Wang M, Fayad L, Wagner-Bartak N, et al. Lenalidomide in combination with rituximab for patients with relapsed or refractory mantle-cell lymphoma: a phase 1/2 clinical trial. Lancet Oncol. 2012;13(7):716-723. doi:10.1016/S1470-2045(12)70200-0</p>

<p style="text-align: justify;">5<a href="https://www.zotero.org/google-docs/?vPoizp">. </a>Stefoni V, Pellegrini C, Broccoli A, et al. Lenalidomide in Pretreated Mantle Cell Lymphoma Patients: An Italian Observational Multicenter Retrospective Study in Daily Clinical Practice (the Lenamant Study). Oncologist. 2018;23(9):1033-1038. doi:10.1634/theoncologist.2017-0597</p>

<p style="text-align: justify;">6. Yamshon S, Christos PJ, Demetres M, Hammad H, Leonard JP, Ruan J. Venous thromboembolism in patients with B-cell non-Hodgkin lymphoma treated with lenalidomide: a systematic review and meta-analysis. Blood Adv. 2018;2(12):1429.</p>

<p style="text-align: justify;">7<a href="https://www.zotero.org/google-docs/?vPoizp">. Witlox WJA, Grimm SE, Riemsma R, Armstrong N, Ryder S, Duffy S, et al. Lenalidomide with Rituximab for Previously Treated Follicular Lymphoma and Marginal Zone Lymphoma: An Evidence Review Group Perspective of a NICE Single Technology Appraisal. PharmacoEconomics. fevereiro de 2021;39(2):171&ndash;80.</a></p>

<p style="text-align: justify;">8<a href="https://www.zotero.org/google-docs/?vPoizp">. Zhang P-F, Xie D, Wen F, Li Q. Lenalidomide plus rituximab Vs rituximab alone in relapsed or refractory indolent lymphoma: A cost-effectiveness analysis. Cancer Med. agosto de 2020;9(15):5312&ndash;9.</a></p>

<p style="text-align: justify;">9<a href="https://www.zotero.org/google-docs/?vPoizp">. Thielen FW, Kersten M-J, Kuizenga P, Hoogendoorn M, Posthuma EF, Stevens WB, et al. Cost-effectiveness of lenalidomide plus rituximab versus rituximab monotherapy in patients with previously treated follicular lymphoma: a societal view. Expert Rev Anticancer Ther. dezembro de 2021;21(12):1411&ndash;22.</a></p>

NatJus Responsável *

Instituição Responsável *

Nota técnica elaborada com apoio de tutoria? *

Outras Informações *

<p style="text-align: justify;">A parte autora apresenta laudo m&eacute;dico (Evento 1 - LAUDO5) descrevendo ser portadora de linfoma de c&eacute;lulas do manto (CID10: C85.9) com diagn&oacute;stico em fevereiro de 2024. Fez uso de rituximabe, doxorrubicina, ciclofosfamida, vincristina e prednisona (R-CHOP) sem resposta ap&oacute;s 4 ciclos. No momento, a paciente apresenta massas abdominais e linfonodomegalias cervicais, mediastinais, axilares e abdominais. A paciente pleiteou tratamento com rituximabe e lenalidomida; foi deferida a tutela de urg&ecirc;ncia em julho de 2024 (Evento 35, DESPADEC1). Em agosto de 2024, a paciente ainda n&atilde;o havia recebido a medica&ccedil;&atilde;o pleiteada (Evento 83, PED_LIMINAR/ANT_TUTE1). Neste contexto, pleiteia a continuidade do tratamento com rituximabe em combina&ccedil;&atilde;o com lenalidomida.</p>

<p style="text-align: justify;">O Linfoma de C&eacute;lulas Manto (LCM) &eacute; um linfoma n&atilde;o Hodgkin de c&eacute;lulas B maduras com curso cl&iacute;nico vari&aacute;vel. Do ponto de vista gen&eacute;tico ela se caracteriza pela transloca&ccedil;&atilde;o dos cromossomos 11 e 14, o que determina a ativa&ccedil;&atilde;o da prote&iacute;na ciclina D1 e a prolifera&ccedil;&atilde;o descontrolada das c&eacute;lulas malignas <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?YWHOyu">(1)</a>. Os &oacute;rg&atilde;os e tecidos comumente acometidos, nesta forma de linfoma, s&atilde;o os linfonodos, medula &oacute;ssea e ba&ccedil;o, al&eacute;m de sistema nervoso central, tecido musculoesquel&eacute;tico e trato gastrointestinal. Cerca de 7% de todos os linfomas n&atilde;o-Hodgkin s&atilde;o LCM, sua incid&ecirc;ncia estimada em pa&iacute;ses desenvolvidos &eacute; de at&eacute; 8 casos para cada 1.000.000 de habitantes ao ano. &Eacute; uma doen&ccedil;a de idosos e a idade mediana ao diagn&oacute;stico &eacute; 68 anos, tamb&eacute;m &eacute; mais frequente em homens (&frac34; de todos os casos) <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?FImNZu">(2)</a>.</p>

<p style="text-align: justify;">Trata-se de neoplasia agressiva e com alto potencial de reca&iacute;da seu diagn&oacute;stico &eacute; baseado em uma combina&ccedil;&atilde;o de caracter&iacute;sticas cl&iacute;nicas e laboratoriais. A suspeita cl&iacute;nica incide em pacientes com linfadenopatia extensa, esplenomegalia e sintomas gastrointestinais.&nbsp; Morfologia na bi&oacute;psia de linfonodo, tecido ou&nbsp; medula &oacute;ssea, imunofenotipagem t&iacute;pica em citometria de fluxo e/ou imuno-histoqu&iacute;mica e detec&ccedil;&atilde;o da express&atilde;o de ciclina D1 ou transloca&ccedil;&atilde;o t(11;14) no contexto da prolifera&ccedil;&atilde;o de c&eacute;lulas B maduras comp&otilde;em os crit&eacute;rios diagn&oacute;sticos de acordo com o guideline da National Comprehensive Cancer Network (NCCN).(3)</p>

<p style="text-align: justify;">O tratamento &eacute; escolhido de acordo com o status de performance da sa&uacute;de geral do paciente (ECOG) <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?FTiQnT">(1,4)</a>. De maneira simplificada, pacientes com idade menor do que 65 anos e bom desempenho recebem terapia intensiva (protocolo &lsquo;N&oacute;rdico&rsquo; ou R-CHOP intercalado com arabinos&iacute;deo C em altas doses) seguido de transplante aut&oacute;logo de medula &oacute;ssea. Pacientes com idade maior do que 65 anos e/ou status de performance inadequado recebem esquema de quimioterapia convencional baseado em R-CHOP ou R-Bendamustina, ou mesmo esquemas de quimioterapia menos intensivos <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?HQoP6I">(4&ndash;6)</a> seguidos de terapia de manuten&ccedil;&atilde;o, conforme disponibilidade (por exemplo lenalidomida, rituximabe, interferon) <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?Bd2lxt">(5,7&ndash;9)</a>. Em geral, terapias de manuten&ccedil;&atilde;o prolongam a sobrevida livre de progress&atilde;o e, entre pacientes que n&atilde;o receberam TMO aut&oacute;logo em primeira linha, prolongam tamb&eacute;m sobrevida geral.</p>

<p style="text-align: justify;">No cen&aacute;rio da doen&ccedil;a reca&iacute;da/refrat&aacute;ria o tratamento tamb&eacute;m depende da idade e do status de performance do paciente. O tratamento pode envolver quimioterapia de resgate, inibidores da tirosino quinase de Bruton como o ibrutinibe e o acalabrutinibe. Pacientes selecionados, que apresentam um bom controle oncol&oacute;gico com terapia de resgate e com doador compat&iacute;vel, podem receber transplante alog&ecirc;nico de medula &oacute;ssea <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?AgnXdV">(5,10)</a> para consolida&ccedil;&atilde;o terap&ecirc;utica com inten&ccedil;&atilde;o curativa.</p>

Anexos

Nota Técnica 354532

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