Nota	Tecnologia	Conclusão	Status
372985	Produto - dieta cetogênica para crianças com epilepsia refratária a medicamentos Ketocal® 4:1 33g 3x/dia: 3.000 g/mês = 10 latas de 300 g por mês.	Favorável	Finalizada em 08/07/2025 14:53:14	Ver Nota

Paciente

Idade

Sexo *

Masculino

Feminino

Cidade *

Dados do Advogado do Autor

Nome do Advogado

Número OAB

Autor está representado por

Dados do Processo

Esfera/Órgão *

Vara/Serventia *

NT 372985

Esta tecnologia já foi finalizada e não pode mais ser editada

Diagnóstico Principal

CID *

Diagnóstico *

Meio(s) confirmatório(s) do diagnóstico já realizado(s) *

laudo médico.

Descrição da Tecnologia

Tipo da Tecnologia *

Registro na ANVISA? *

Situação do registro *

Nome comercial

Princípio Ativo *

Descrição *

Via de administração *

Posologia *

Uso contínuo?

Duração do tratamento

Unidade

Indicação em conformidade com a aprovada no registro? *

Previsto em Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas do Min. da Saúde para a situação clínica do demandante? *

O produto está inserido no SUS? *

O produto está incluído em *

Oncológico? *

Outras Tecnologias Disponíveis

Tecnologia

Descrever as opções disponíveis no SUS e/ou Saúde Suplementar *

<p style="text-align: justify;">para o tratamento de epilepsia est&atilde;o dispon&iacute;veis os medicamentos ácido valproico/valproato de sódio, carbamazepina, clobazam, etossuximida, fenitoína, fenobarbital, gabapentina, lamotrigina, topiramato e vigabatrina (1).</p>

Existe Genérico? *

Existe Similar? *

Descrever as opções disponíveis de Genérico ou Similar *

Custo da Tecnologia

Tecnologia

Laboratório

Marca Comercial

Apresentação

Preço de Fábrica

Preço Máximo de Venda ao Governo

Preço Máximo ao Consumidor

Custo da Tecnologia - Tratamento Mensal

Tecnologia

Dose Diária Recomendada

Preço Máximo de Venda ao Governo

Preço Máximo ao Consumidor

Custo da tecnologia

Fonte do custo da tecnologia

Evidências e resultados esperados

Tecnologia

Evidências sobre a eficácia e segurança da tecnologia *

<p style="text-align: justify;">Efetividade, efic&aacute;cia e seguran&ccedil;a:&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;">A f&oacute;rmula nutricional pleiteada, ap&oacute;s dilui&ccedil;&atilde;o, fornece 4 gramas de gordura para cada 1 grama de carboidrato, estabelecendo uma dieta cetog&ecirc;nica, ou seja, com menos de 10% das calorias totais di&aacute;rias ingeridas oriundas de carboidratos ou carboidratos di&aacute;rios limitados entre 20 a 50 gramas. Al&eacute;m disso, sua composi&ccedil;&atilde;o cont&eacute;m prote&iacute;nas (8%) e &eacute; enriquecida com vitaminas e minerais em quantidades balanceadas (6). A quantidade prescrita de 160g di&aacute;rias perfaz cerca de 1.108 calorias e 22 gramas de prote&iacute;na, atendendo a recomenda&ccedil;&atilde;o populacional de energia para idade e sexo e excedendo a de prote&iacute;na (7,8). A f&oacute;rmula pode ser administrada por via oral ou enteral, sendo o uso recomendado a partir dos 3 anos, conforme instru&ccedil;&otilde;es do fabricante (6).&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;">No contexto geral de crian&ccedil;as com crises epil&eacute;pticas refrat&aacute;rias ao tratamento medicamentoso, de diferentes etiologias, o uso de DC &eacute; uma recomenda&ccedil;&atilde;o estabelecida. Em 2009, foi publicado um consenso de especialistas (9), posteriormente atualizado em 2018 (10), com orienta&ccedil;&otilde;es para o manejo de crian&ccedil;as em DC, enfocando t&oacute;picos de sele&ccedil;&atilde;o de pacientes, aconselhamento e avalia&ccedil;&atilde;o pr&eacute;-dieta, escolha e atributos da dieta, implementa&ccedil;&atilde;o, particularidades para via enteral com produtos industrializados ou dieta enteral artesanal, acompanhamento, eventos colaterais e descontinua&ccedil;&atilde;o da dieta.&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;">Um ensaio cl&iacute;nico aberto avaliou o efeito da DC usando a f&oacute;rmula pleiteada (mesma marca) (11). Vinte e sete beb&ecirc;s e crian&ccedil;as com idades entre 12 meses e 5 anos que tinham convuls&otilde;es refrat&aacute;rias e eram relutantes em comer alimentos caseiros foram inclu&iacute;dos. De 27 crian&ccedil;as, 5 perderam o acompanhamento e 22 conclu&iacute;ram o estudo. Ap&oacute;s 4 meses, 68,2% (15/22) dos pacientes apresentaram redu&ccedil;&atilde;o &gt;50% na frequ&ecirc;ncia mediana de convuls&otilde;es por semana e apenas 1/22 (4,5%) crian&ccedil;a permaneceu com altera&ccedil;&otilde;es graves no eletroencefalograma (EEG), entre as 9/22 (40,9%) que inicialmente possu&iacute;am a mesma gravidade (p =0,031). Durante o curso do estudo, 6/22 (27%) crian&ccedil;as que continuaram a receber a dieta desenvolveram constipa&ccedil;&atilde;o, uma crian&ccedil;a desenvolveu refluxo gastroesof&aacute;gico e outra crian&ccedil;a desenvolveu hipercolesterolemia. Nenhuma dessas crian&ccedil;as interrompeu a dieta por causa das complica&ccedil;&otilde;es. Treze crian&ccedil;as e seus pais (59%) relataram que a dieta era palat&aacute;vel e suficientemente toler&aacute;vel.</p>

<p style="text-align: justify;">Um estudo prospectivo observacional avaliou a viabilidade e a efic&aacute;cia de introduzir uma DC por meio da f&oacute;rmula pleiteada em crian&ccedil;as com epilepsia refrat&aacute;ria (12). A dieta foi administrada por via oral ou enteral, quando necess&aacute;rio, e o estudo motivado pelo desafio reconhecido que &eacute; implementar refei&ccedil;&otilde;es cetog&ecirc;nicas rigorosas e pouco palat&aacute;veis na rotina alimentar dessa faixa-et&aacute;ria. Foram inclu&iacute;das 16 crian&ccedil;as, das quais 10 apresentavam frequ&ecirc;ncia incont&aacute;vel de crises epil&eacute;pticas na linha de base. Ap&oacute;s 6 semanas, apenas 4/16 (25%) crian&ccedil;as alcan&ccedil;aram redu&ccedil;&atilde;o &gt;50% das crises epil&eacute;pticas e esse n&uacute;mero n&atilde;o aumentou ap&oacute;s essa avalia&ccedil;&atilde;o, em um per&iacute;odo de acompanhamento de 1 ano. A taxa de reten&ccedil;&atilde;o &agrave; DC foi de 50% (8/16) na semana 26, enquanto 8 crian&ccedil;as descontinuaram o consumo na semana 6, atribu&iacute;do &agrave; inefic&aacute;cia e/ou aus&ecirc;ncia de outro benef&iacute;cio. O tempo m&eacute;dio para atingir a cetose est&aacute;vel foi de 7 dias (15/16 crian&ccedil;as). O evento adverso mais relatado foi a constipa&ccedil;&atilde;o.&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;">Revis&otilde;es sistem&aacute;ticas (RS) que avaliaram o efeito de DC comparado ao uso de placebo no manejo da epilepsia refrat&aacute;ria infantil apresentaram resultados ben&eacute;ficos (13), mas em algumas an&aacute;lises foram considerados evid&ecirc;ncia de baixa certeza (14). Ainda, cabe pontuar que esses achados resultam da combina&ccedil;&atilde;o de estudos que ofertaram DCs em diferentes formas de apresenta&ccedil;&atilde;o, isto &eacute;, alimentos e/ou f&oacute;rmulas por via oral ou enteral, para crian&ccedil;as de diferentes idades (&lt;18 anos). Nesse cen&aacute;rio, quando comparado ao placebo, o uso de DC demonstrou cerca de 5 vezes mais probabilidade de reduzir 50% das convuls&otilde;es ap&oacute;s aproximadamente 3 meses de dieta (13).&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;">&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;">Custo:</p>

<table>
	<tbody>
		<tr>
			<td>
			<p style="text-align: center;">Item</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: center;">Descri&ccedil;&atilde;o</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: center;">Quantidade</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: center;">Valor Unit&aacute;rio*</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: center;">Valor Anual</p>
			</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>
			<p style="text-align: center;">F&oacute;rmula para dieta cetog&ecirc;nica&nbsp;</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: center;">Lata 300g</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: center;">120</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: center;">R$ 383,79</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: center;">R$ 46.054,80</p>
			</td>
		</tr>
	</tbody>
</table>

<p style="text-align: justify;">*Conforme or&ccedil;amento apresentado, datado de 05 de mar&ccedil;o de 2025 (Evento 1, OR&amp;Ccedil;AM5, P&aacute;gina 3).&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;">&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;">Por se tratar de um alimento, e n&atilde;o de um medicamento, a f&oacute;rmula nutricional pleiteada n&atilde;o est&aacute; sujeita a regula&ccedil;&atilde;o de pre&ccedil;o pela CMED, conforme Lei n&ordm; 10.742/2003. N&atilde;o foram recuperadas compras p&uacute;blicas do item, realizadas nos &uacute;ltimos 18 meses, no Banco de Pre&ccedil;os em Sa&uacute;de. Por esse motivo, a tabela acima foi elaborada com base na prescri&ccedil;&atilde;o e no or&ccedil;amento apresentado pela parte e demonstra estimativa de custo para um ano de tratamento.&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;">N&atilde;o foram localizados estudos de custo-efetividade ou avalia&ccedil;&otilde;es de ag&ecirc;ncias nacionais ou internacionais sobre o uso da tecnologia pleiteada no contexto em tela.&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;">O National Institute for Health and Care Excellence, do governo brit&acirc;nico, em sua diretriz sobre o diagn&oacute;stico e o manejo da epilepsia, n&atilde;o recomenda o uso rotineiro de DC, mas considera como alternativa, sob a orienta&ccedil;&atilde;o de um especialista em epilepsia, para pacientes com poucas op&ccedil;&otilde;es de tratamento adicionais e para certas s&iacute;ndromes epil&eacute;pticas com in&iacute;cio na inf&acirc;ncia, como a epilepsia associada &agrave; defici&ecirc;ncia de piruvato desidrogenase, as s&iacute;ndromes da defici&ecirc;ncia de GLUT-1, espasmos infantis, Doose, Dravet e Lennox-Gastaut (3).</p>

Benefício/efeito/resultado esperado da tecnologia *

<p>sugestivo de redu&ccedil;&atilde;o de pelo menos 50% na mediana de frequ&ecirc;ncia semanal das crises epil&eacute;pticas em crian&ccedil;as com epilepsia refrat&aacute;ria de etiologia n&atilde;o espec&iacute;fica.&nbsp;</p>

Recomendações da CONITEC para a situação clínica do demandante *

Conclusão

Tecnologia

Conclusão Justificada *

Conclusão *

<p style="text-align: justify;">Favor&aacute;vel pelo per&iacute;odo de 6 meses, com a continuidade do tratamento condicionada &agrave; apresenta&ccedil;&atilde;o de laudo m&eacute;dico atualizado sobre a aceita&ccedil;&atilde;o da dieta cetog&ecirc;nica, efic&aacute;cia no controle das crises epil&eacute;pticas e condi&ccedil;&atilde;o geral de sa&uacute;de da parte autora.&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;">As evid&ecirc;ncias cient&iacute;ficas demonstram que a dieta cetog&ecirc;nica &eacute; uma alternativa para tratamento de crian&ccedil;as de diferentes idades (&lt; 18 anos) com epilepsia refrat&aacute;ria. Por sua vez, o efeito da tecnologia pleiteada no controle das crises epil&eacute;ticas pedi&aacute;tricas &eacute; demonstrado por ensaio aberto sem grupo controle, representando evid&ecirc;ncia mais limitada.&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;">Considerando que a recomenda&ccedil;&atilde;o para o uso de dieta cetog&ecirc;nica encontra-se prevista no PCDT de Epilepsia do Minist&eacute;rio da Sa&uacute;de (4), que a parte autora alimenta-se por via enteral atrav&eacute;s gastrostomia e que n&atilde;o h&aacute; alternativa de f&oacute;rmula industrializada para esta finalidade dispon&iacute;vel no SUS, nos posicionamos favor&aacute;vel ao pleito. No entanto, frente &agrave; qualidade limitada das evid&ecirc;ncias sobre a tecnologia, o risco de eventos adversos gastrointestinais e a possibilidade de dificuldades na ades&atilde;o &agrave; dietoterapia, sugerimos que a manuten&ccedil;&atilde;o do tratamento seja condicionada &agrave; apresenta&ccedil;&atilde;o de resposta terap&ecirc;utica e ades&atilde;o a cada 6 meses.&nbsp;</p>

Há evidências científicas? *

Considera-se urgência as situações de ocorrência imprevista de agravo à saúde, com ou sem risco potencial de vida, cujo portador necessita da assistência médica imediata (Resolução CFM 1451/95)

Justifica-se a alegação de urgência, conforme definição de Urgência e Emergência do CFM? *

Justificativa *

Referências bibliográficas *

<ol>
	<li>
	<p style="text-align: justify;">Brasil. Minist&eacute;rio da Sa&uacute;de. Protocolo Cl&iacute;nico e Diretrizes Terap&ecirc;uticas da Epilepsia. 2018. Dispon&iacute;vel em: https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/protocolos/pcdt_epilepisia_2019.pdf&nbsp;</p>
	</li>
	<li>
	<p style="text-align: justify;">Schachter SC. Overview of the management of epilepsy in adults. UpToDate. 2024. Dispon&iacute;vel em: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-management-of-epilepsy-in-adults?search=epilepsy&amp;source=search_result&amp;selectedTitle=2~150&amp;usage_type=default&amp;display_rank=2</p>
	</li>
	<li>
	<p style="text-align: justify;">National Institute for Health and Care Excellence. Epilepsies in children, young people and adults. NICE Guideline [NG217] Published: 27 April 2022 Last updated: 30 January 2025. Available in: https://www.nice.org.uk/guidance/ng217&nbsp;</p>
	</li>
	<li>
	<p style="text-align: justify;">Kossoff EH, Zupec-Kania BA, Amark PE, et al. Optimal clinical management of children receiving the ketogenic diet: recommendations of the International Ketogenic Diet Study Group. Epilepsia. 2009;50(2):304-317. doi:10.1111/j.1528-1167.2008.01765.x</p>
	</li>
	<li>
	<p style="text-align: justify;">Kossoff EH, Zupec-Kania BA, Auvin S, et al. Optimal clinical management of children receiving dietary therapies for epilepsy: Updated recommendations of the International Ketogenic Diet Study Group. Epilepsia Open. 2018;3(2):175-192. Published 2018 May 21. doi:10.1002/epi4.12225</p>
	</li>
	<li>
	<p style="text-align: justify;">Danone Health Academy. Ketocal. Ficha T&eacute;cnica. 2023. Dispon&iacute;vel em: https://www.danonehealthacademy.com.br/produtos/details/ketocal&nbsp;</p>
	</li>
	<li>
	<p style="text-align: justify;">National Academies of Sciences, Engineering, and Medicine; Health and Medicine Division; Food and Nutrition Board; Committee on the Dietary Reference Intakes for Energy. Dietary Reference Intakes for Energy. Washington (DC): National Academies Press (US); 2023 Jan 17. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK588659/ doi: 10.17226/26818&nbsp;</p>
	</li>
	<li>
	<p style="text-align: justify;">Trumbo P, Schlicker S, Yates AA, Poos M; Food and Nutrition Board of the Institute of Medicine, The National Academies. Dietary reference intakes for energy, carbohydrate, fiber, fat, fatty acids, cholesterol, protein and amino acids [published correction appears in J Am Diet Assoc. 2003 May;103(5):563]. J Am Diet Assoc. 2002;102(11):1621-1630. doi:10.1016/s0002-8223(02)90346-9</p>
	</li>
	<li>
	<p style="text-align: justify;">Kossoff EH, Zupec-Kania BA, Amark PE, et al. Optimal clinical management of children receiving the ketogenic diet: recommendations of the International Ketogenic Diet Study Group. Epilepsia. 2009;50(2):304-317. doi:10.1111/j.1528-1167.2008.01765.x</p>
	</li>
	<li>
	<p style="text-align: justify;">Kossoff EH, Zupec-Kania BA, Auvin S, et al. Optimal clinical management of children receiving dietary therapies for epilepsy: Updated recommendations of the International Ketogenic Diet Study Group. Epilepsia Open. 2018;3(2):175-192. Published 2018 May 21. doi:10.1002/epi4.12225</p>
	</li>
	<li>
	<p style="text-align: justify;">Ashrafi MR, Hosseini SA, Zamani GR, Mohammadi M, Tavassoli A, Badv RS, Heidari M, Karimi P, Malamiri RA. The efficacy of the ketogenic diet in infants and young children with refractory epilepsies using a formula-based powder. Acta Neurol Belg. 2017 Mar;117(1):175-182.</p>
	</li>
	<li>
	<p style="text-align: justify;">Weijenberg A, van Rijn M, Callenbach PMC, de Koning TJ, Brouwer OF. Ketogenic Diet in Refractory Childhood Epilepsy: Starting With a Liquid Formulation in an Outpatient Setting. Child Neurol Open. 2018;5:2329048X18779497. doi:10.1177/2329048X18779497</p>
	</li>
	<li>
	<p style="text-align: justify;">Pizzo F, Collotta AD, Di Nora A, Costanza G, Ruggieri M, Falsaperla R. Ketogenic diet in pediatric seizures: a randomized controlled trial review and meta-analysis. Expert Rev Neurother. 2022;22(2):169-177. doi:10.1080/14737175.2022.2030220</p>
	</li>
	<li>
	<p style="text-align: justify;">Martin-McGill KJ, Bresnahan R, Levy RG, Cooper PN. Ketogenic diets for drug-resistant epilepsy. Cochrane Database Syst Rev. 2020;6(6):CD001903. doi:10.1002/14651858.CD001903.pub5</p>
	</li>
</ol>

NatJus Responsável *

Instituição Responsável *

Nota técnica elaborada com apoio de tutoria? *

Outras Informações *

<p style="text-align: justify;">Segundo laudo nutricional, a parte autora, com dois anos de idade, sofre de epilepsia. Em documento m&eacute;dico s&atilde;o informados diagn&oacute;sticos de esclerose tuberosa, hidrocefalia e hist&oacute;ria de s&iacute;ndrome de West, bem como disfagia orofar&iacute;ngea. Descreve-se, ainda, a utiliza&ccedil;&atilde;o de diferentes esquemas terap&ecirc;uticos, inclusive com polifarm&aacute;cia, combinando cinco f&aacute;rmacos. Com vistas a controle de crises convulsivas, de doen&ccedil;a resistente a tratamentos farmacol&oacute;gicos, a equipe m&eacute;dica indicou dieta cetog&ecirc;nica - mais precisamente, Ketocal&reg;.</p>

<p style="text-align: justify;">Inicialmente, cabe observar que Ketocal&reg; &eacute; uma f&oacute;rmula nutricional designada pela sua marca comercial em desacordo com os Enunciados 12, 15 e 67 das Jornadas de Direito da Sa&uacute;de do Conselho Nacional de Justi&ccedil;a. Por essa raz&atilde;o, ser&aacute; mencionada neste documento pelo respectivo descritivo gen&eacute;rico: f&oacute;rmula para dieta cetog&ecirc;nica.</p>

<p style="text-align: justify;">A epilepsia caracteriza-se por uma predisposi&ccedil;&atilde;o permanente do c&eacute;rebro em originar crises epil&eacute;pticas. Essas crises consistem na ocorr&ecirc;ncia transit&oacute;ria de sinais e sintomas decorrentes de atividade neuronal anormal excessiva ou sincrônica, podendo ser classificadas em focais e em generalizadas. Enquanto as crises focais iniciam em &aacute;rea localizada do cérebro, gerando manifesta&ccedil;&otilde;es clínicas congruentes com o local acometido, as generalizadas t&ecirc;m em um ponto da rede neural capaz de recrutar rapidamente outras redes neurais bilaterais, gerando importantes manifesta&ccedil;&otilde;es motoras (como convuls&otilde;es tônico-clônicas) ou não motoras (por exemplo, crises de ausência) com perda de consci&ecirc;ncia (1).&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;">O objetivo do tratamento da epilepsia &eacute; reduzir o n&uacute;mero de crises epil&eacute;pticas, evitar os eventos adversos relacionados ao tratamento e manter ou restaurar a qualidade de vida (1-3). Os f&aacute;rmacos carbamazepina, fenitoína e ácido valproico s&atilde;o considerados a primeira linha de tratamento (1). Constatada inefic&aacute;cia de um destes, ap&oacute;s pelo menos tr&ecirc;s meses de uso em dose m&aacute;xima tolerada, sugere-se a substitui&ccedil;&atilde;o gradual por outro medicamento de primeira linha. Em caso de falha na segunda tentativa de monoterapia, pode-se tentar a combinação de dois fármacos antiepilépticos.&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;">Os tratamentos n&atilde;o-farmacol&oacute;gicos reservados aos casos refrat&aacute;rios a medicamentos s&atilde;o: DC, cirurgia da epilepsia e estimulação do nervo vago. Para algumas doen&ccedil;as gen&eacute;ticas a DC &eacute; recomendada como primeira linha de tratamento (1,3). Cabe ressaltar, que o desequil&iacute;brio nutricional &eacute; uma caracter&iacute;stica inerente da DC composta por alimentos, seja na forma s&oacute;lida para alimenta&ccedil;&atilde;o oral ou em consist&ecirc;ncia adequada para administra&ccedil;&atilde;o por via enteral, tamb&eacute;m chamada de dieta enteral artesanal (4,5). F&oacute;rmulas industrializadas para DC s&atilde;o enriquecidas com micronutrientes, em quantidades balanceadas conforme recomenda&ccedil;&otilde;es estabelecidas internacionalmente, processo que visa corrigir os desequil&iacute;brios nutricionais da composi&ccedil;&atilde;o do produto e prevenir poss&iacute;veis defici&ecirc;ncias nutricionais (4-6).</p>

Anexos

Nota Técnica 372985

PDF Nota Técnica