Nota	Tecnologia	Conclusão	Status
387738	Procedimento - 0412040158 - TORACOPLASTIA (QUALQUER TECNICA)	Não favorável	Finalizada em 09/08/2025 10:07:22	Ver Nota

Paciente

Idade

Sexo *

Masculino

Feminino

Cidade *

Dados do Advogado do Autor

Nome do Advogado

Número OAB

Autor está representado por

Dados do Processo

Esfera/Órgão *

Vara/Serventia *

NT 387738

Esta tecnologia já foi finalizada e não pode mais ser editada

Diagnóstico Principal

CID *

Diagnóstico *

Meio(s) confirmatório(s) do diagnóstico já realizado(s) *

laudo médico.

Descrição da Tecnologia

Tipo da Tecnologia *

Registro na ANVISA? *

Situação do registro *

Nome comercial

Princípio Ativo *

Descrição *

Via de administração *

Posologia *

Uso contínuo?

Duração do tratamento

Unidade

Indicação em conformidade com a aprovada no registro? *

Previsto em Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas do Min. da Saúde para a situação clínica do demandante? *

O procedimento está inserido no SUS? *

O procedimento está incluído em *

Oncológico? *

Outras Tecnologias Disponíveis

Tecnologia

Descrever as opções disponíveis no SUS e/ou Saúde Suplementar *

<p>N&atilde;o informado.</p>

Existe Genérico? *

Existe Similar? *

Descrever as opções disponíveis de Genérico ou Similar *

Custo da Tecnologia

Tecnologia

Laboratório

Marca Comercial

Apresentação

Preço de Fábrica

Preço Máximo de Venda ao Governo

Preço Máximo ao Consumidor

Custo da Tecnologia - Tratamento Mensal

Tecnologia

Dose Diária Recomendada

Preço Máximo de Venda ao Governo

Preço Máximo ao Consumidor

Custo da tecnologia

Fonte do custo da tecnologia

Evidências e resultados esperados

Tecnologia

Evidências sobre a eficácia e segurança da tecnologia *

<p style="text-align: justify;">Efetividade, efic&aacute;cia e seguran&ccedil;a:</p>

<p style="text-align: justify;">A toracoplastia com expans&atilde;o tor&aacute;cica lateral tem como objetivo expandir a cavidade tor&aacute;cica por osteotomia escalonada das costelas de cada lado, feita em etapas, e com consequente expans&atilde;o do volume tor&aacute;cico. Uma vez que o volume tor&aacute;cico &eacute; expandido, os pulm&otilde;es t&ecirc;m a oportunidade de preencher a cavidade tor&aacute;cica aumentada, resultando em melhora transit&oacute;ria dos sintomas respirat&oacute;rios (5).</p>

<p style="text-align: justify;">Uma revis&atilde;o da literatura analisou t&eacute;cnicas cir&uacute;rgicas utilizadas no tratamento da S&iacute;ndrome de Jeune sintom&aacute;tica, com objetivo de aumentar a expans&atilde;o tor&aacute;cica e melhorar a fun&ccedil;&atilde;o pulmonar (4). O estudo dividiu os procedimentos em tr&ecirc;s grupos principais: esternotomia com espalhamento esternal (grupo I), expans&atilde;o tor&aacute;cica por toracotomia (grupo II) e eleva&ccedil;&atilde;o esterno-costal sem toracotomia ou esternotomia (grupo III).</p>

<p style="text-align: justify;">Dentro do grupo II, a expans&atilde;o tor&aacute;cica lateral (subgrupo IIa) foi destacada como uma das t&eacute;cnicas mais frequentemente relatadas. Proposta inicialmente por Davis e colaboradores em 1995, consiste na abertura lateral do t&oacute;rax para permitir crescimento pulmonar e aumento do volume tor&aacute;cico. Essa t&eacute;cnica tem registro de bons resultados cl&iacute;nicos, com melhora respirat&oacute;ria e forma&ccedil;&atilde;o &oacute;ssea compensat&oacute;ria, mas envolve toracotomia bilateral sequencial, o que aumenta a invasividade e o risco de complica&ccedil;&otilde;es. Apesar de seu uso relativamente disseminado, os resultados podem ser limitados pelo crescimento infantil e pela necessidade de reinterven&ccedil;&otilde;es conforme a evolu&ccedil;&atilde;o da deformidade.</p>

<p style="text-align: justify;">Na discuss&atilde;o, os autores ressaltam que n&atilde;o h&aacute; consenso sobre a t&eacute;cnica ideal ou momento cir&uacute;rgico, principalmente pela raridade da s&iacute;ndrome e escassez de s&eacute;ries de casos. Eles comparam as abordagens existentes, destacando que t&eacute;cnicas como a expans&atilde;o lateral e a expans&atilde;o vertical (IIb) s&atilde;o mais invasivas e de dif&iacute;cil padroniza&ccedil;&atilde;o. A estrat&eacute;gia de distra&ccedil;&atilde;o interna progressiva proposta pelo estudo busca reduzir a invasividade e permitir expans&atilde;o tor&aacute;cica cont&iacute;nua, com potencial para acompanhar o crescimento infantil sem m&uacute;ltiplas toracotomias.</p>

<p style="text-align: justify;">&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;">Custo:</p>

<table>
	<tbody>
		<tr>
			<td>
			<p style="text-align: center;">Item</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: center;">Descri&ccedil;&atilde;o</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: center;">Valor Total*</p>
			</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>
			<p style="text-align: center;">Toracoplastia com expans&atilde;o tor&aacute;cica lateral.</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: center;">Procedimento, sala de recupera&ccedil;&atilde;o at&eacute; 6 horas, interna&ccedil;&atilde;o at&eacute; 5 dias, e interna&ccedil;&atilde;o em UTI at&eacute; 10 di&aacute;rias e OPME.</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: center;">R$ 312.000,00</p>
			</td>
		</tr>
	</tbody>
</table>

<p style="text-align: justify;">* Conforme or&ccedil;amento anexado aos autos (Evento 6, OR&Ccedil;AM4, P&aacute;gina 1).</p>

<p style="text-align: justify;">&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;">A crit&eacute;rio de compara&ccedil;&atilde;o, o valor do procedimento que consta no Sistema de Gerenciamento da Tabela de Procedimentos Medicamentos e OPM do SUS (SIGTAP) &eacute; de R$ 452,12 para o servi&ccedil;o hospitalar e R$ 513,28 para o servi&ccedil;o profissional, que podem n&atilde;o representar os custos reais da realiza&ccedil;&atilde;o do procedimento pelo prestador, mas indica que h&aacute; previs&atilde;o do procedimento pelo sistema p&uacute;blico.</p>

Benefício/efeito/resultado esperado da tecnologia *

<p>expans&atilde;o tor&aacute;cica progressiva com melhora da ventila&ccedil;&atilde;o e da fun&ccedil;&atilde;o pulmonar.</p>

Recomendações da CONITEC para a situação clínica do demandante *

Conclusão

Tecnologia

Conclusão Justificada *

Conclusão *

<p style="text-align: justify;">Considerando que a autora tem 7 anos de idade e comprometimento da fun&ccedil;&atilde;o ventilat&oacute;ria em decorr&ecirc;ncia do diagn&oacute;stico em tela, compreende-se que a abordagem cir&uacute;rgica seja uma alternativa adequada para oferecer a expans&atilde;o tor&aacute;cica e, assim, garantir a melhora da ventila&ccedil;&atilde;o e fun&ccedil;&atilde;o pulmonar.&nbsp;<br />
A cirurgia de corre&ccedil;&atilde;o est&aacute; dispon&iacute;vel no sistema p&uacute;blico, podendo ser acessada via encaminhamento e regula&ccedil;&atilde;o. N&atilde;o consta nos autos encaminhamento, via sistema de regula&ccedil;&atilde;o, para centro especializado. Recomendamos que seja feito este encaminhamento com brevidade para avalia&ccedil;&atilde;o e conduta conforme a necessidade da autora.<br />
No momento, na busca de viabilizar a resolu&ccedil;&atilde;o do caso dentro do sistema p&uacute;blico de sa&uacute;de, nos manifestamos como desfavor&aacute;veis &agrave; realiza&ccedil;&atilde;o do procedimento em rede privada. No entanto, entendemos que apenas a inclus&atilde;o da paciente em sistema de regula&ccedil;&atilde;o n&atilde;o pode ser o fim do processo assistencial; caso n&atilde;o seja apresentada nenhuma estimativa de tempo at&eacute; consulta ou de previs&atilde;o de atendimento, entendemos que estar&aacute; justificada decis&atilde;o que autorize a realiza&ccedil;&atilde;o do procedimento em contexto privado.<br />
&nbsp;</p>

Há evidências científicas? *

Considera-se urgência as situações de ocorrência imprevista de agravo à saúde, com ou sem risco potencial de vida, cujo portador necessita da assistência médica imediata (Resolução CFM 1451/95)

Justifica-se a alegação de urgência, conforme definição de Urgência e Emergência do CFM? *

Justificativa *

Referências bibliográficas *

<ol>
	<li>
	<p style="text-align: justify;">Chen H . Asphyxiating thoracic dystrophy (Jeune Syndrome). eMedicine, 2009.</p>
	</li>
	<li>
	<p style="text-align: justify;">Orfaliais CS, March MFP, Ferreira S et al. Distrofia tor&aacute;cica asfixiante de Jeune: relato de 3 casos. Jornal de Pediatria, 1998;74:333- 337.</p>
	</li>
	<li>
	<p style="text-align: justify;">Molinero LR, Mena EJ, Tudelilla JMM et al. Distrofia tor&aacute;cica asfixiante o enfermedad de Jeune. Bol Pediatr, 1990;31:135-13.</p>
	</li>
	<li>
	<p style="text-align: justify;">Inserra A, Zarfati A, Pardi V, Bertocchini A, Accinni A, Aloi IP, Martucci C, Frediani S. Case report: A simple and reliable approach for progressive internal distraction of the sternum for Jeune syndrome (asphyxiating thoracic dystrophy): preliminary experience and literature review of surgical techniques. Front Pediatr. 2023 Sep 26;11:1253383. doi: 10.3389/fped.2023.1253383.</p>
	</li>
	<li>
	<p style="text-align: justify;">Lena F, Piro L, Forlini V, Guerriero V, Salvati P, Stagnaro N, et al. Lateral thoracic expansion for Jeune&rsquo;s syndrome, surgical approach, and technical details. Eur J Pediatr Surg. (2023) 33(1):85&ndash;9. 10.1055/s-0042-1758830.</p>
	</li>
</ol>

NatJus Responsável *

Instituição Responsável *

Nota técnica elaborada com apoio de tutoria? *

Outras Informações *

<p style="text-align: justify;">Conforme relat&oacute;rio m&eacute;dico anexado aos autos, a parte autora, do sexo feminino, de 7 anos de idade, &eacute; diagnosticada com deformidade cong&ecirc;nita do t&oacute;rax (Evento 1, LAUDO7, P&aacute;gina 1-5). Conforme laudo, a paciente apresenta costelas curtas e r&iacute;gidas, impedindo a expansibilidade da caixa tor&aacute;cica, ocasionando compress&atilde;o pulmonar, com risco de disfun&ccedil;&atilde;o e infec&ccedil;&atilde;o respirat&oacute;rias, sendo o quadro denominado de distrofia tor&aacute;cica asfixiante. Apresenta tamb&eacute;m encurtamento dos membros, com diagn&oacute;stico de displasia campom&eacute;lica. Necessita de suporte ventilat&oacute;rio mec&acirc;nico, submetida a traqueostomia, sem perspectiva de desmame do ventilador. Foi submetida a cirurgia de expans&atilde;o tor&aacute;cica lateral bilateral em 2018 no Hospital da Crian&ccedil;a Santo Ant&ocirc;nio, com indica&ccedil;&atilde;o de nova realiza&ccedil;&atilde;o do procedimento, sob argumento de ter ocorrido crescimento corporal sem expans&atilde;o tor&aacute;cica adequada. Cabe instar que n&atilde;o constam nos autos encaminhamento &agrave; cirurgia via SUS/SISREG.&nbsp;<br />
A Secretaria Municipal de Sa&uacute;de informou em 14 de julho de 2025 que a toracoplastia n&atilde;o &eacute; disponibilizada pelo munic&iacute;pio (Evento 6, CERTNEG2, P&aacute;gina 1).<br />
Diante do exposto, a parte autora pleiteia jurisdicionalmente a realiza&ccedil;&atilde;o de toracoplastia com expans&atilde;o tor&aacute;cica lateral.&nbsp;<br />
A distrofia tor&aacute;cica asfixiante, tamb&eacute;m conhecida como S&iacute;ndrome de Jeune, &eacute; uma doen&ccedil;a gen&eacute;tica rara de heran&ccedil;a autoss&ocirc;mica recessiva. Caracteriza-se por uma displasia &oacute;ssea multissist&ecirc;mica, que pode envolver estruturas tor&aacute;cicas, card&iacute;acas, hep&aacute;ticas, renais, pancre&aacute;ticas e oculares (1). A gravidade do quadro cl&iacute;nico varia conforme o grau de comprometimento respirat&oacute;rio, permitindo classificar os casos em letais, graves, moderados ou latentes. O t&oacute;rax apresenta-se reduzido, r&iacute;gido e com costelas curtas e horizontais, provocando restri&ccedil;&atilde;o pulmonar significativa. Nas formas mais severas, especialmente no per&iacute;odo perinatal, a hipoplasia pulmonar leva &agrave; asfixia e alto risco de &oacute;bito precoce. J&aacute; nas formas moderadas, observam-se pneumonias de repeti&ccedil;&atilde;o e insufici&ecirc;ncia respirat&oacute;ria progressiva, frequentemente resultando em depend&ecirc;ncia de ventila&ccedil;&atilde;o mec&acirc;nica durante o primeiro ano de vida. Em alguns casos de apresenta&ccedil;&atilde;o tardia, &eacute; poss&iacute;vel ocorrer melhora parcial da fun&ccedil;&atilde;o respirat&oacute;ria com o crescimento da crian&ccedil;a (2).<br />
Al&eacute;m do comprometimento respirat&oacute;rio, a s&iacute;ndrome apresenta manifesta&ccedil;&otilde;es sist&ecirc;micas variadas. O sistema cardiovascular pode ser afetado por hipertens&atilde;o pulmonar e insufici&ecirc;ncia card&iacute;aca, secund&aacute;rias &agrave; restri&ccedil;&atilde;o tor&aacute;cica, &agrave; hipoplasia alveolar e, ocasionalmente, &agrave; doen&ccedil;a mioc&aacute;rdica prim&aacute;ria. O f&iacute;gado pode apresentar icter&iacute;cia neonatal prolongada, doen&ccedil;a polic&iacute;stica, hiperplasia dos ductos biliares e cirrose cong&ecirc;nita. O sistema renal &eacute; suscet&iacute;vel a fibrose intersticial difusa e altera&ccedil;&otilde;es tubulares, resultando em poli&uacute;ria, polidipsia e hipertens&atilde;o, com risco de fal&ecirc;ncia renal na inf&acirc;ncia ou adolesc&ecirc;ncia. Por fim, outras manifesta&ccedil;&otilde;es incluem m&aacute; absor&ccedil;&atilde;o intestinal, degenera&ccedil;&atilde;o de retina, polidactilia e altera&ccedil;&otilde;es dent&aacute;rias e p&eacute;lvicas. Trata-se, portanto, de uma condi&ccedil;&atilde;o multissist&ecirc;mica, cujo progn&oacute;stico depende principalmente da gravidade do comprometimento respirat&oacute;rio inicial (3).<br />
N&atilde;o existe consenso ou diretriz estabelecida sobre o momento ideal ou a abordagem cir&uacute;rgica mais adequada para o tratamento da S&iacute;ndrome de Jeune, em raz&atilde;o de sua raridade. Diversas t&eacute;cnicas cir&uacute;rgicas t&ecirc;m sido propostas para pacientes sintom&aacute;ticos, com o objetivo de ampliar a capacidade pulmonar. Algumas envolvem esternotomia mediana, enquanto outras se baseiam em toracotomia com diferentes estrat&eacute;gias de expans&atilde;o tor&aacute;cica, incluindo expans&atilde;o lateral, expans&atilde;o vertical e t&eacute;cnicas de eleva&ccedil;&atilde;o esternal ou costal (4).<br />
&nbsp;</p>

Anexos

Nota Técnica 387738

PDF Nota Técnica