Nota	Tecnologia	Conclusão	Status
465322-A	Medicamento - RAVULIZUMABE	Não favorável	Finalizada em 09/02/2026 09:08:57	Ver Nota
465322-B	Medicamento - PREGABALINA	Não favorável	Finalizada em 09/02/2026 09:19:50	Ver Nota

Paciente

Idade

Sexo *

Masculino

Feminino

Cidade *

Dados do Advogado do Autor

Nome do Advogado

Número OAB

Autor está representado por

Dados do Processo

Esfera/Órgão *

Vara/Serventia *

Esta tecnologia já foi finalizada e não pode mais ser editada

Diagnóstico Principal

CID *

Diagnóstico *

Meio(s) confirmatório(s) do diagnóstico já realizado(s) *

Laudo médico

Descrição da Tecnologia

Tipo da Tecnologia *

Registro na ANVISA? *

Situação do registro *

Nome comercial

Princípio Ativo *

Descrição *

Via de administração *

Posologia *

uso parenteral - ravulizumabe (Ultomiris) 300 mg 20 frascos. Administração conforme prescrição abaixo:
1) Dose de ataque: ravulizumabe (Ultomiris) 300 mg - 9 frascos (dose = 2.700 mg) diluídos em soro fisiológico 0,9% 100 ml. Realizar administração intravenosa em bomba de infusão contínua em 1 hora.
2) Dose de manutenção (primeira infusão em 15 DIAS depois da dose de ataque e após repetir a cada 8 semanas): ravulizumabe (Ultomiris) 300 mg - 11 frascos (dose = 3.300 mg) diluídos em soro fisiológico 0,9% 100 ml. Realizar administração intravenosa em bomba de infusão contínua em 1 hora.

Uso contínuo?

Duração do tratamento

Unidade

Indicação em conformidade com a aprovada no registro? *

Previsto em Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas do Min. da Saúde para a situação clínica do demandante? *

O medicamento está inserido no SUS? *

O medicamento está incluído em *

Oncológico? *

Outras Tecnologias Disponíveis

Tecnologia

Descrever as opções disponíveis no SUS e/ou Saúde Suplementar *

<p style="text-align: justify;">&nbsp;Corticoide sist&ecirc;mico e azatioprina est&atilde;o dispon&iacute;veis pelo SUS.&nbsp;</p>

Existe Genérico? *

Existe Similar? *

Descrever as opções disponíveis de Genérico ou Similar *

Custo da Tecnologia

Tecnologia

Laboratório

Marca Comercial

Apresentação

Preço de Fábrica

Preço Máximo de Venda ao Governo

Preço Máximo ao Consumidor

Custo da Tecnologia - Tratamento Mensal

Tecnologia

Dose Diária Recomendada

Preço Máximo de Venda ao Governo

Preço Máximo ao Consumidor

Custo da tecnologia

Fonte do custo da tecnologia

Evidências e resultados esperados

Tecnologia

Evidências sobre a eficácia e segurança da tecnologia *

<p style="text-align: justify;">O ravulizumabe &eacute; um anticorpo monoclonal que atua como um inibidor da prote&iacute;na C5 do sistema complemento. Seu mecanismo de a&ccedil;&atilde;o consiste&nbsp; na liga&ccedil;&atilde;o &agrave; prote&iacute;na C5, inibindo sua ativa&ccedil;&atilde;o e, consequentemente, a forma&ccedil;&atilde;o de complexos de ataque &agrave; membrana (MAC) que causam danos celulares. &Eacute; um medicamento cuja sequ&ecirc;ncia de amino&aacute;cidos foi modificada a partir do anticorpo monoclonal eculizumabe, conferindo maior tempo de meia-vida e dura&ccedil;&atilde;o do efeito de inibi&ccedil;&atilde;o do complemento, que produz uma inibi&ccedil;&atilde;o completa e sustentada de C5 permitindo a administra&ccedil;&atilde;o de dose a cada oito semanas <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?nTTSPm">(8,9)</a>. Diferentemente, o eculizumabe, medicamento da mesma classe, apresenta mecanismo de a&ccedil;&atilde;o similar com a&nbsp; necessidade de administra&ccedil;&atilde;o a cada 2 semanas.</p>

<p style="text-align: justify;">A efic&aacute;cia e seguran&ccedil;a do ravulizumabe no tratamento de NMO soropositiva para AQP4-IgG foi avaliada pelo ensaio cl&iacute;nico, de fase 3, denominado CHAMPION-NMOSD <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?CV6xAT">(8)</a>. No&nbsp; CHAMPION-NMOSD, os 58 pacientes tratados com ravulizumabe foram comparados com o grupo placebo do estudo PREVENT com eculizumabe, composto por 47 participantes. A justificativa utilizada foi indisponibilidade de placebo por raz&otilde;es &eacute;ticas. Os pacientes receberam ravulizumabe, por via intravenosa com posologia ajustada para o seu peso corp&oacute;reo, no dia 1 e doses de manuten&ccedil;&atilde;o iniciadas no dia 15 e repetidas uma vez a cada 8 semanas. O tempo mediano (intervalo) de tratamento foi de 73,5 (11,0-117,7) semanas. Nenhum paciente em tratamento com ravulizumabe apresentou recidiva da doen&ccedil;a, em compara&ccedil;&atilde;o com 20 pacientes com recidiva no grupo placebo do estudo PREVENT, culminando em redu&ccedil;&atilde;o do risco de recidiva de 98,6% com intervalo de confian&ccedil;a de 95% = 89,7%-100,0% (p &lt; 0,0001). O NNT (N&uacute;mero Necess&aacute;rio para Tratar) foi calculado em tr&ecirc;s - ou seja, &eacute; necess&aacute;rio tratar aproximadamente 3 pacientes com ravulizumabe para prevenir 1 reca&iacute;da em compara&ccedil;&atilde;o com placebo. Em paralelo, os eventos adversos descritos foram predominantemente leves a moderados - com destaque para dois casos de infec&ccedil;&atilde;o meningoc&oacute;cica, ambos com recupera&ccedil;&atilde;o completa. Tal achado &eacute; ratificado por revis&atilde;o sistem&aacute;tica com metan&aacute;lise em rede <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?3QA5cT">(9)</a>.</p>

<p style="text-align: justify;">Para justificar seu custo elevado, o ravulizumabe deve mostrar-se superior &agrave;s alternativas dispon&iacute;veis pelo SUS. N&atilde;o foram, entretanto, localizados estudos comparativos entre o medicamento pleiteado e alternativas terap&ecirc;uticas, tanto dispon&iacute;veis no sistema p&uacute;blico de sa&uacute;de (azatioprina e corticoide) quanto de menor custo (rituximabe).&nbsp;</p>

<table>
	<thead>
		<tr>
			<th scope="col">
			<p style="text-align: center;">Item</p>
			</th>
			<th scope="col">
			<p style="text-align: center;">Descri&ccedil;&atilde;o</p>
			</th>
			<th scope="col">
			<p style="text-align: center;">Quantidade</p>
			</th>
			<th scope="col">
			<p style="text-align: center;">Valor Unit&aacute;rio*</p>
			</th>
			<th scope="col">
			<p style="text-align: center;">Valor Anual</p>
			</th>
		</tr>
	</thead>
	<tbody>
		<tr>
			<td colspan="5">
			<p style="text-align: center;">Dose de ataque</p>
			</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>
			<p style="text-align: center;">RAVULIZUMABE</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: center;">100 MG/ML SOL DIL INFUS IV CT FA VD TRANS X 3 ML</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: center;">9</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: center;">R$ 25.390,55</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: center;">R$ 228.514,95</p>
			</td>
		</tr>
		<tr>
			<td colspan="5">
			<p style="text-align: center;">Dose de manuten&ccedil;&atilde;o</p>
			</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>
			<p style="text-align: center;">RAVULIZUMABE</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: center;">100 MG/ML SOL DIL INFUS IV CT FA VD TRANS X 3 ML</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: center;">77</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: center;">R$ 25.390,55</p>
			</td>
			<td>
			<p style="text-align: center;">R$ 1.955.072,35</p>
			</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>
			<p style="text-align: center;">TOTAL</p>
			</td>
			<td colspan="3" style="text-align:center">&nbsp;</td>
			<td>
			<p style="text-align: center;">R$ 2.183.587,30&nbsp;</p>
			</td>
		</tr>
	</tbody>
</table>

<p style="text-align: justify;">*Valor unit&aacute;rio considerado a partir de consulta de pre&ccedil;o da tabela CMED. Pre&ccedil;o m&aacute;ximo de venda ao governo (PMVG) no Rio Grande do Sul (ICMS 17%). O PMVG &eacute; o resultado da aplica&ccedil;&atilde;o do Coeficiente de Adequa&ccedil;&atilde;o de Pre&ccedil;os (CAP) sobre o Pre&ccedil;o F&aacute;brica &ndash; PF, PMVG = PF*(1-CAP). O CAP, regulamentado pela Resolu&ccedil;&atilde;o n&ordm;. 3, de 2 de mar&ccedil;o de 2011, &eacute; um desconto m&iacute;nimo obrigat&oacute;rio a ser aplicado sempre que forem realizadas vendas de medicamentos constantes do rol anexo ao Comunicado n&ordm; 15, de 31 de agosto de 2017 - Vers&atilde;o Consolidada ou para atender ordem judicial. Conforme o Comunicado CMED n&ordm; 5, de 21 de dezembro de 2020, o CAP &eacute; de 21,53%. Alguns medicamentos possuem isen&ccedil;&atilde;o de ICMS para aquisi&ccedil;&atilde;o por &oacute;rg&atilde;os da Administra&ccedil;&atilde;o P&uacute;blica Direta Federal, Estadual e Municipal, conforme Conv&ecirc;nio ICMS n&ordm; 87/02, sendo aplicado o benef&iacute;cio quando cab&iacute;vel.</p>

<p style="text-align: justify;">O ravulizumabe &eacute; produzido pela empresa ALEXION servicos e farmaceutica do Brasil LTDA) e comercializado com o nome&nbsp; Ultomiris&reg; em&nbsp; tr&ecirc;s apresenta&ccedil;&otilde;es do produto para administra&ccedil;&atilde;o intravenosa. Com base em consulta &agrave; tabela da CMED no site da ANVISA em janeiro de 2026 e na prescri&ccedil;&atilde;o m&eacute;dica anexada ao processo, foi elaborada a tabela acima com o custo do medicamento para um ano de tratamento de uso.</p>

<p style="text-align: justify;">N&atilde;o foram encontrados estudos de custo efetividade para a realidade brasileira nem h&aacute; avalia&ccedil;&atilde;o da CONITEC para o medicamento em quest&atilde;o. &Eacute; digno de nota, entretanto, que a CONITEC avaliou a incorpora&ccedil;&atilde;o do medicamento satralizumabe para tratamento de dist&uacute;rbio do espectro da neuromielite &oacute;ptica em pacientes soropositivos para anticorpo anti-aquaporina 4 (AQP4-IgG) - embora n&atilde;o seja a mesma tecnologia, o satralizumabe tamb&eacute;m &eacute; um anticorpo monoclonal humanizado de custo elevado <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?enotRI">(10)</a>. A submiss&atilde;o incluiu uma an&aacute;lise de custo-utilidade, que estimou uma raz&atilde;o de custo-utilidade incremental (RCUI) superior a R$ 2 milh&otilde;es por ano de vida ajustado por qualidade (QALY) ganho, valor consideravelmente acima dos limiares geralmente adotados em avalia&ccedil;&otilde;es de custo-efetividade no Brasil. Apesar de os estudos cl&iacute;nicos demonstrarem efic&aacute;cia na redu&ccedil;&atilde;o do risco de surtos, a CONITEC deliberou, em reuni&atilde;o, por emitir parecer preliminar desfavor&aacute;vel &agrave; incorpora&ccedil;&atilde;o do satralizumabe no SUS, considerando o alto impacto or&ccedil;ament&aacute;rio estimado e a baixa rela&ccedil;&atilde;o de custo-efetividade frente &agrave;s alternativas terap&ecirc;uticas existentes. Nessa linha, tamb&eacute;m est&aacute; dispon&iacute;vel avalia&ccedil;&atilde;o de custo efetividade e de impacto or&ccedil;ament&aacute;rio, realizada pela CONITEC, do medicamento inebilizumabe para o tratamento de pacientes com NMO soropositivos para o anticorpo anti-aquaporina 4 <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?sYRaPg">(11)</a>. Novamente, embora n&atilde;o seja o mesmo medicamento avaliado no presente parecer t&eacute;cnico, inebilizumabe &eacute; um anticorpo monoclonal de custo elevado. Em sua an&aacute;lise econ&ocirc;mica apresentou uma an&aacute;lise de custo-utilidade, calculando uma raz&atilde;o de custo utilidade incremental (RCUI) de R$ 918 mi por ano de vida ajustado para qualidade (QALY) ganho e uma raz&atilde;o de custo-efetividade incremental (RCEI) de cerca de R$ 749 mil por ano de vida ganho. O par&acirc;metro de maior impacto na an&aacute;lise de sensibilidade foi o tempo at&eacute; a ocorr&ecirc;ncia do primeiro surto, que pode elevar a RCUI a aproximadamente R$ 1,4 milh&atilde;o/QALY. O impacto or&ccedil;ament&aacute;rio estimado para incorpora&ccedil;&atilde;o do inebilizumabe no per&iacute;odo de 5 anos (2024-2028) foi de R$ 1,6 bilh&atilde;o. Ao considerar as varia&ccedil;&otilde;es de preval&ecirc;ncia da NMO na an&aacute;lise de sensibilidade, este valor pode superar R$ 2,7 bilh&otilde;es no per&iacute;odo. Por fim, a CONITEC deliberou que, mesmo com a proposta do fabricante de redu&ccedil;&atilde;o de pre&ccedil;o do medicamento, o inebilizumabe continuou apresentando uma raz&atilde;o de custo-efetividade incremental muito acima do limiar de custo-efetividade da CONITEC e um impacto or&ccedil;ament&aacute;rio considerado bastante expressivo para o SUS, mantendo um parecer desfavor&aacute;vel para sua incorpora&ccedil;&atilde;o.</p>

<p style="text-align: justify;">Do governo brit&acirc;nico, o National Institute for Health and Care Excellence (NICE) iniciou uma avalia&ccedil;&atilde;o do ravulizumabe para NMO, registrada sob o n&uacute;mero TA941 <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?kvPz6z">(12)</a>. No entanto, em dezembro de 2023, a avalia&ccedil;&atilde;o foi encerrada sem uma recomenda&ccedil;&atilde;o, pois a empresa fabricante, Alexion Pharma UK, retirou sua submiss&atilde;o de evid&ecirc;ncias. O NICE indicou que poder&aacute; revisar essa decis&atilde;o caso a empresa decida apresentar uma nova submiss&atilde;o no futuro. Em contraste, do governo canadense, a Canadian Agency for Drugs and Technologies in Health (CADTH) emitiu recomenda&ccedil;&atilde;o para que o ravulizumabe seja reembolsado pelos planos p&uacute;blicos de sa&uacute;de para o tratamento de adultos com NMO soropositiva para AQP4-IgG, desde que certas condi&ccedil;&otilde;es sejam atendidas - com destaque para &ldquo;redu&ccedil;&atilde;o de pre&ccedil;o de pelo menos 73% para atender aos crit&eacute;rios de custo-efetividade estabelecidos&rdquo; <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?3xVA9o">(13)</a>.</p>

Benefício/efeito/resultado esperado da tecnologia *

<p style="text-align: justify;">Redu&ccedil;&atilde;o no n&uacute;mero de recidivas da doen&ccedil;a em compara&ccedil;&atilde;o com placebo.&nbsp;</p>

Recomendações da CONITEC para a situação clínica do demandante *

Conclusão

Tecnologia

Conclusão Justificada *

Conclusão *

<p style="text-align: justify;">Embora o ravulizumabe tenha demonstrado efic&aacute;cia na redu&ccedil;&atilde;o de reca&iacute;das da neuromielite &oacute;ptica soropositiva para AQP4-IgG, a evid&ecirc;ncia dispon&iacute;vel apresenta limita&ccedil;&otilde;es metodol&oacute;gicas relevantes, pois se baseia em ensaio cl&iacute;nico aberto, sem comparador direto, utilizando grupo externo de outro estudo. Isso reduz a robustez e a confiabilidade dos resultados.</p>

<p style="text-align: justify;">N&atilde;o h&aacute; avalia&ccedil;&atilde;o formal da CONITEC para o ravulizumabe nesta indica&ccedil;&atilde;o, nem estudos de custo-efetividade adaptados ao contexto do SUS. Tecnologias semelhantes, com benef&iacute;cio cl&iacute;nico compar&aacute;vel e custo elevado, como satralizumabe e inebilizumabe, j&aacute; foram avaliadas pela CONITEC para a condi&ccedil;&atilde;o cl&iacute;nica em quest&atilde;o e tiveram parecer desfavor&aacute;vel devido &agrave; rela&ccedil;&atilde;o custo-efetividade desfavor&aacute;vel e ao elevado impacto or&ccedil;ament&aacute;rio. O ravulizumabe apresenta custo ainda mais elevado do que essas alternativas previamente rejeitadas.</p>

<p style="text-align: justify;">O custo anual estimado do tratamento &eacute; extremamente alto e, mesmo em decis&otilde;es individuais, representa impacto or&ccedil;ament&aacute;rio significativo, com potencial de comprometer a aloca&ccedil;&atilde;o equitativa e sustent&aacute;vel de recursos p&uacute;blicos escassos no SUS.</p>

<p style="text-align: justify;">Diante das limita&ccedil;&otilde;es da evid&ecirc;ncia, da aus&ecirc;ncia de avalia&ccedil;&atilde;o por inst&acirc;ncia nacional competente e do custo elevado com alto impacto or&ccedil;ament&aacute;rio, o parecer t&eacute;cnico &eacute; desfavor&aacute;vel ao fornecimento do ravulizumabe para o tratamento pleiteado.</p>

Há evidências científicas? *

Considera-se urgência as situações de ocorrência imprevista de agravo à saúde, com ou sem risco potencial de vida, cujo portador necessita da assistência médica imediata (Resolução CFM 1451/95)

Justifica-se a alegação de urgência, conforme definição de Urgência e Emergência do CFM? *

Justificativa *

Referências bibliográficas *

<p style="text-align: justify;"><a href="https://www.zotero.org/google-docs/?leVcrK">1. Christopher C Glisson. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate. 2021. Neuromyelitis optica spectrum disorders. Dispon&iacute;vel em: https://www.uptodate.com/contents/neuromyelitis-optica-spectrum-disorders?search=neuromyelitis%20optica%20spectrum%20disorders&amp;source=search_result&amp;selectedTitle=1~40&amp;usage_type=default&amp;display_rank=1&nbsp;</a></p>

<p style="text-align: justify;"><a href="https://www.zotero.org/google-docs/?leVcrK">2. Papp V, Magyari M, Aktas O, Berger T, Broadley SA, Cabre P, et al. Worldwide Incidence and Prevalence of Neuromyelitis Optica: A Systematic Review. Neurology. 2021;96(2):59&ndash;77.&nbsp;</a></p>

<p style="text-align: justify;"><a href="https://www.zotero.org/google-docs/?leVcrK">3. Papais-Alvarenga RM, Carellos SC, Alvarenga MP, Holander C, Bichara RP, Thuler LCS. Clinical course of optic neuritis in patients with relapsing neuromyelitis optica. Arch Ophthalmol. 2008;126(1):12&ndash;6.&nbsp;</a></p>

<p style="text-align: justify;"><a href="https://www.zotero.org/google-docs/?leVcrK">4. Sellner J, Boggild M, Clanet M, Hintzen R, Illes Z, Montalban X, et al. EFNS guidelines on diagnosis and management of neuromyelitis optica. Eur J Neurol. 2010;17(8):1019&ndash;32.&nbsp;</a></p>

<p style="text-align: justify;"><a href="https://www.zotero.org/google-docs/?leVcrK">5. Contentti EC, Rojas JI, Cristiano E, Marques VD, Flores-Rivera J, Lana-Peixoto M, et al. Latin American consensus recommendations for management and treatment of neuromyelitis optica spectrum disorders in clinical practice. Mult Scler Relat Disord. 2020;102428.&nbsp;</a></p>

<p style="text-align: justify;"><a href="https://www.zotero.org/google-docs/?leVcrK">6. Ciron J, Audoin B, Bourre B, Brassat D, Durand-Dubief F, Laplaud D, et al. Recommendations for the use of Rituximab in neuromyelitis optica spectrum disorders. Rev Neurol (Paris). 2018;174(4):255&ndash;64.&nbsp;</a></p>

<p style="text-align: justify;"><a href="https://www.zotero.org/google-docs/?leVcrK">7. Tahara M, Oeda T, Okada K, Kiriyama T, Ochi K, Maruyama H, et al. Safety and efficacy of rituximab in neuromyelitis optica spectrum disorders (RIN-1 study): a multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet Neurol. 2020;19(4):298&ndash;306.&nbsp;</a></p>

<p style="text-align: justify;"><a href="https://www.zotero.org/google-docs/?leVcrK">8. Pittock SJ, Barnett M, Bennett JL, Berthele A, de S&egrave;ze J, Levy M, et al. Ravulizumab in Aquaporin-4-Positive Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder. Ann Neurol. junho de 2023;93(6):1053&ndash;68.&nbsp;</a></p>

<p style="text-align: justify;"><a href="https://www.zotero.org/google-docs/?leVcrK">9. Aungsumart S, Youngkong S, Dejthevaporn C, Chaikledkaew U, Thadanipon K, Tansawet A, et al. Efficacy and safety of monoclonal antibody therapy in patients with neuromyelitis optica spectrum disorder: A systematic review and network meta-analysis. Front Neurol. 2023;14:1166490.&nbsp;</a></p>

<p style="text-align: justify;"><a href="https://www.zotero.org/google-docs/?leVcrK">10. Comiss&atilde;o Nacional de Incorpora&ccedil;&atilde;o de Tecnologias no SUS (CONITEC) M. Relat&oacute;rio de Recomenda&ccedil;&atilde;o - Satralizumabe para o tratamento de pacientes com dist&uacute;rbio do espectro da neuromielite &oacute;ptica. mar&ccedil;o de 2025; Dispon&iacute;vel em: https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/relatorios/2025/20250513_Relatorio_990_Satralizumabe_DENMO.pdf&nbsp;</a></p>

<p style="text-align: justify;"><a href="https://www.zotero.org/google-docs/?leVcrK">11. CONITEC. Inebilizumabe para o tratamento de pacientes com dist&uacute;rbio do espectro da neuromielite &oacute;ptica positivos para o anticorpo anti-aquaporina 4- Relat&oacute;rio de recomenda&ccedil;&atilde;o no 907 [Internet]. 2024. Dispon&iacute;vel em: https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/relatorios/2024/inebilizumabe-para-o-tratamento-de-pacientes-com-disturbio-do-espectro-da-neuromielite-optica-positivos-para-o-anticorpo-anti-aquaporina-4&nbsp;</a></p>

<p style="text-align: justify;"><a href="https://www.zotero.org/google-docs/?leVcrK">12. NICE website: The National Institute for Health and Care Excellence [Internet]. NICE; [citado 29 de janeiro de 2026]. Ravulizumab for treating AQP4 antibody positive neuromyelitis optica spectrum disorder (terminated appraisal) | Search results | NICE. Dispon&iacute;vel em: https://www.nice.org.uk/search&nbsp;</a></p>

<p style="text-align: justify;"><a href="https://www.zotero.org/google-docs/?leVcrK">13. Canada&rsquo;s Drug Agency. Ravulizumab (Ultomiris) [Internet]. 2025 jul. Dispon&iacute;vel em: https://www.cda-amc.ca/sites/default/files/DRR/2025/SR0855_Ultomiris_FINAL_Recommendation.pdf</a><strong><a href="https://www.zotero.org/google-docs/?leVcrK">&nbsp;</a></strong></p>

NatJus Responsável *

Instituição Responsável *

Nota técnica elaborada com apoio de tutoria? *

Outras Informações *

<p style="text-align: justify;">Conforme documentos apresentados pela parte (Evento 1, LAUDO9; Evento 1, LAUDO10; Evento 1, EXMMED11), trata-se de paciente de 35 anos com diagn&oacute;stico de doen&ccedil;a do espectro da neuromielite &oacute;ptica, com quadro de mielites recorrentes e sorologia positiva para anti-aquaporina-4 (AQP4-IgG). O quadro foi identificado em janeiro de 2024, por ocasi&atilde;o do primeiro surto da doen&ccedil;a, passando ent&atilde;o a paciente a ser acompanhada pelo servi&ccedil;o de Neuroimunologia do HCPA. Desde o diagn&oacute;stico, apresentou tr&ecirc;s novos surtos graves, ocorridos em mar&ccedil;o de 2024, agosto de 2025 e outubro de 2025, todos compat&iacute;veis com mielite longitudinalmente extensa, necessitando de interna&ccedil;&atilde;o e tratamento com pulsoterapia e plasmaf&eacute;rese. O &uacute;ltimo surto, que demandou interna&ccedil;&atilde;o, caracterizou-se como mielite transversa longitudinalmente extensa cervicotor&aacute;cica, com piora da for&ccedil;a motora, dor neurop&aacute;tica e altera&ccedil;&atilde;o da sensibilidade. Este epis&oacute;dio configurou falha terap&ecirc;utica ao tratamento com rituximabe, que vinha sendo realizado a cada seis meses desde abril de 2024 (tr&ecirc;s ciclos semestrais), associado ao uso de corticoster&oacute;ide oral. Ao exame f&iacute;sico realizado em setembro de 2025, observou-se for&ccedil;a muscular grau V em membros superiores e grau IV em membros inferiores, al&eacute;m de altera&ccedil;&atilde;o da sensibilidade, com hipoestesia e n&iacute;vel sensitivo aparente em T4 (inframamilar). Neste contexto, pleiteia acesso ao medicamento ravulizumabe para o tratamento da neuromielite &oacute;ptica.</p>

<p style="text-align: justify;">A doen&ccedil;a do Espectro da Neuromielite &Oacute;ptica (NMO), anteriormente denominada de doen&ccedil;a de Devic, caracteriza-se pela inflama&ccedil;&atilde;o do sistema nervoso central que acarreta em desmieliniza&ccedil;&atilde;o imunomediada severa e, com isso, em dano neuronal <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?vJalNy">(1)</a>. A inflama&ccedil;&atilde;o acomete predominantemente os nervos &oacute;pticos e os nervos da medula espinhal. Por esse motivo, suas principais manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas s&atilde;o epis&oacute;dios agudos (ataques ou crises) de neurite &oacute;ptica bilateral (ocasionando perda visual) ou de mielite transversa (caracterizada por fraqueza nos membros, perda sensorial e disfun&ccedil;&atilde;o da bexiga) que, em geral, repetem-se ao longo do tempo. Ademais, podem ocorrer epis&oacute;dios de n&aacute;useas intrat&aacute;veis, de v&ocirc;mitos, de solu&ccedil;os, de sonol&ecirc;ncia diurna excessiva, entre outros.</p>

<p style="text-align: justify;">Trata-se de uma doen&ccedil;a rara, cuja preval&ecirc;ncia varia entre 0,37 e 10 casos a cada 100.000 habitantes, com progn&oacute;stico reservado <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?fpMcCl">(2)</a>. A hist&oacute;ria natural da NMO &eacute; de piora progressiva nos d&eacute;ficits visuais, motores, sensoriais e vesicais. Em geral, os epis&oacute;dios agudos pioram ao longo de dias. Eventualmente, tem-se al&iacute;vio das crises; contudo,&nbsp; restam sequelas que, com o curso da doen&ccedil;a, agravam-se. O n&uacute;mero de reca&iacute;das nos primeiros dois anos, a gravidade do primeiro epis&oacute;dio, idade avan&ccedil;ada no in&iacute;cio da doen&ccedil;a e associa&ccedil;&atilde;o com outras doen&ccedil;as autoimunes s&atilde;o preditores de pior progn&oacute;stico. Estudo de coorte brasileiro evidenciou que, depois de 30 anos de seguimento, 53,3% dos 60 pacientes apresentavam defici&ecirc;ncia visual bilateral <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?0iNWWf">(3)</a>. A taxa de mortalidade foi de 23,3%, predominantemente associada &agrave; mielite cervical.</p>

<p style="text-align: justify;">O tratamento da NMO divide-se no tratamento dos epis&oacute;dios agudos e no tratamento de manuten&ccedil;&atilde;o <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?dXmXHC">(1)</a>. Conforme recomenda&ccedil;&otilde;es internacionais, todos os pacientes devem receber tratamento durante os epis&oacute;dios agudos <a href="https://www.zotero.org/google-docs/?UifVrM">(4&ndash;7)</a>. Preconiza-se o uso de altas doses de corticoide sist&ecirc;mico. Caso n&atilde;o haja resposta satisfat&oacute;ria, pode-se tentar plasmaferese de resgate. Para a preven&ccedil;&atilde;o de novas crises (ou redu&ccedil;&atilde;o do n&uacute;mero de reca&iacute;das), recomendada a todos os pacientes com diagn&oacute;stico de NMO, faz-se uso cr&ocirc;nico de f&aacute;rmacos imunossupressores. Dentre eles, corticoide sist&ecirc;mico, azatioprina, micofenolato mofetila e terapia imunobiol&oacute;gica - com, por exemplo, rituximabe. A dura&ccedil;&atilde;o do tratamento de preven&ccedil;&atilde;o &eacute; controversa, variando com a gravidade da doen&ccedil;a.</p>

Anexos

Nota Técnica 465322

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